Аутоиммунный гепатит: симптомы, что это такое, лечение и диагностика у детей

Содержание
  1. Гепатит аутоиммунный. Воспаление печени, которое провоцирует иммунитет. Методы диагностики и лечения
  2. Классификация аутоиммунного гепатита
  3. Причины аутоиммунного гепатита Аутоиммунное воспаление может спровоцировать вирус
  4. Симптомы аутоиммунного гепатита
  5. Диагностика аутоиммунного гепатита
  6. Лечение аутоиммунного гепатита 
  7. Прогноз и профилактика
  8. Что такое аутоиммунный гепатит, методы его диагностики и лечения
  9. Классификация аутоиммунного гепатита
  10. Причины возникновения аутоиммунного гепатита
  11. Симптомы аутоиммунного гепатита
  12. Диагностика аутоиммунного гепатита
  13. Лечение аутоиммунного гепатита
  14. Прогноз и профилактика аутоиммунного гепатита
  15.  
  16. Аутоиммунный гепатит у детей. Клинические рекомендации
  17. Термины и определения
  18. 1. Краткая информация
  19. 2.1 Жалобы и анамнез
  20. 2.2 Физикальное обследование
  21. Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания
  22. Классификация болезни
  23. Причины возникновения болезни
  24. Симптоматика болезни
  25. Диагностирование болезни
  26. Методы терапии
  27. Прогноз
  28. Профилактические меры
  29. Аутоиммунный гепатит у детей: симптомы проблем с печенью, лечение болезни Боткина
  30. Причины развития аутоиммунного гепатита
  31. Разновидности патологии у детей
  32. Клинические проявления
  33. Начальные признаки аутоиммунного гепатита
  34. Симптоматика на пике заболевания
  35. Диагностика аутоиммунных нарушений
  36. Лечение
  37. Монотерапия
  38. Комбинированная терапия
  39. Оперативное лечение

Гепатит аутоиммунный. Воспаление печени, которое провоцирует иммунитет. Методы диагностики и лечения

Аутоиммунный гепатит: симптомы, что это такое, лечение и диагностика у детей

Аутоиммунный гепатит — это хроническое воспаление печени, вызванное иммунной реакцией на ее ткани и приводящее к постепенному разрушению структуры органа. Болезнь нередко протекает бессимптомно, но возможно и молниеносное течение со стремительным развитием печеночной недостаточности. Чаще всего периоды обострений чередуются со спонтанными ремиссиями.

Заболевание встречается нечасто: на всю Россию насчитывается около 20 тысяч пациентов1. Женщины болеют в 12 раз чаще мужчин2. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но в целом отмечают два возрастных пика заболеваемости: 15–24 и 45–55 лет.

Классификация аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит классифицируют по типу антител к тканям печени (аутоантител), циркулирующих в крови:

  • I тип. Преобладают антитела против белков ядер клеток (антинуклеарные) и/или антитела против белков гладкомышечных клеток. При этом виде аутоиммунного гепатита организм быстро и хорошо реагирует на лечение, примерно у 20% пациентов ремиссия продолжается и после завершения терапии. Без лечения цирроз печени развивается в среднем за три года.
  • II тип. Довольно редкий, выявляется примерно у 15% пациентов. Обнаруживаются антитела к фрагментам мембран внутриклеточных структур (микросомам) печени и почек. Плохо поддается лечению, без терапии приводит к циррозу примерно в два раза быстрее, чем I тип.
  • III тип. В крови циркулируют антитела к белку под названием растворимый антиген печени, он находится внутри гепатоцитов. Некоторые специалисты считают его разновидностью I типа аутоиммунного гепатита, течение этой болезни и ее особенности недостаточно изучены.

Причины аутоиммунного гепатита Аутоиммунное воспаление может спровоцировать вирус

Врачи до сих пор не нашли точного ответа, почему именно возникает это заболевание. Довольно четко прослеживается наследственная предрасположенность: известно пять различных видов мутаций в системе генов, отвечающих за иммунный ответ.

Кроме того, известно, что аутоиммунный гепатит нередко сочетается с другими хроническими воспалительными заболеваниями, вызванными неадекватной реакцией иммунитета: аутоиммунным тиреоидитом, хроническим язвенным колитом, гломерулонефритом и другими.

Однако наличие наследственной предрасположенности еще не означает, что заболевание непременно разовьется. Скорее всего, для начала аутоиммунной реакции необходимы «запускающие» триггеры. Ими могут стать:

  • вирусные инфекции (простой герпес, корь, гепатит, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и др.);
  • воздействие некоторых лекарств (миноциклин, диклофенак, метилдопа, инфликсимаб, этанерсепт).

При неудачном сочетании генетической предрасположенности и внешних факторов в организме уменьшается количество клеток, тормозящих иммунный ответ (Т-супрессоров).  Иммунитет становится чрезмерно активным, начинает воспринимать ткани печени как чужеродные и, стремясь избавиться от «агрессора», вырабатывает антитела. Они соединяются с белками печени и разрушают её клетки.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Примерно в четверти случаев аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно. Повышение АСТ и АЛТ (ферментов печени) в крови обнаруживают случайно во время биохимического исследования, выполненного по другому поводу.

Заболевание может начаться по типу острого гепатита: внезапная слабость, высокая температура, желтуха, боль в области печени, темная моча.

Нередко первым проявлением болезни становится развернутая картина цирроза печени: истощение, скопление жидкости в брюшной полости, периферические отеки, расширение подкожных вен живота и т. д.

Чаще же всего при аутоиммунном гепатите обнаруживается совокупность печеночных и внепеченочных проявлений.

«Печеночные» симптомы довольно типичны для любого поражения этого органа:

  • слабость;
  • сонливость;
  • анорексия (потеря аппетита);
  • тошнота;
  • боль в правом подреберье;
  • желтуха;
  • кожный зуд.

Кроме этого, возможны и внепеченочные проявления:

  • беспричинная температура;
  • кожный васкулит;
  • боли в суставах и/или мышцах;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • плеврит;
  • перикардит;
  • миокардит.

Эти симптомы нередко гораздо интенсивнее, чем проявления со стороны печени, что вводит в заблуждение и самого пациента (который обращается не к гепатологу, а к другим специалистам), и врачей. Отсюда диагностические ошибки.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Прежде всего, врач должен исключить другие причины воспаления печеночной ткани: вирусные, токсические, алкогольные гепатиты.

УЗИ и другие методы визуализации печени могут продемонстрировать изменения структуры органа, но они не дают представления о причинах повреждения. Поэтому необходима комплексная диагностика, чтобы исключить возможные злокачественные патологии.

Гораздо более показательным является биохимическое и иммунологическое исследования крови:

  • высокий уровень белка в плазме крови;
  • повышен уровень сывороточных гамма-глобулинов, IgG;
  • повышены уровни АСТ, АЛТ, ЩФ, ЛДГ;
  • в крови выявляются антинуклеарные антитела (ANA), антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM-l) или антитела к растворимому печеночному антигену (анти-LKM-l);
  • увеличена СОЭ.

Наиболее показательно в диагностическом отношении гистологическое исследование печени – биопсия. Для этого под контролем УЗИ специальной иглой у пациента забирают некоторое количество печеночной ткани и изучают ее под микроскопом.

Лечение аутоиммунного гепатита 

Поскольку в основе болезни — воспаление, вызванное чрезмерной активностью иммунитета, базисная терапия аутоиммунного гепатита включает препараты, одновременно подавляющие и воспаление, и иммунитет. Как правило, лечение начинают с глюкокортикоидов, при их недостаточной эффективности к схеме лечения добавляют цитостатики.

Курс терапии длительный, минимальный срок непрерывного приема лекарств — 2 года. После нормализации лабораторных показателей проводят биопсию печени, и, если она подтверждает прекращение воспалительного процесса, препараты отменяют. Но пациент должен оставаться под врачебным наблюдением и регулярно сдавать анализы крови, чтобы вовремя выявить возможный рецидив.

В случае рецидива терапию возобновляют.

Для поддержания функции органа в составе комплексного лечения рекомендованы препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (урсосан).

Она способствует стабилизации мембран гепатоцитов, защищает клетки печени и помогает им восстановится, уменьшает активность воспаления, замедляет развитие фиброза печени.

Кроме того, УДХК нормализует желчеотток (при любом нарушении работы печени ухудшается качество желчи) и снижает уровень холестерина в организме.

При неуклонном прогрессировании заболевания, развитии цирроза и печеночной недостаточности может быть рекомендована трансплантация печени. Правда, рецидив аутоиммунного гепатита возможен и после пересадки органа.

Прогноз и профилактика

Прогноз у заболевания серьезный. У 30–65% пациентов уже при первичном обследовании обнаруживают цирроз печени. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет 50%, десятилетняя — 10%. Однако при адекватно подобранной терапии и выполнении рекомендаций врача прогноз значительно улучшается. На фоне лечения десятилетняя выживаемость больных достигает 93%.

Профилактики аутоиммунного гепатита не существует.

Примечание:

1 Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. Российская гастроэнтерологическая ассоциация. М. 2013.

2 В.В. Сквoрцoв, А.Н. Гoрбaч. Аутоиммунный гепатит: диагностика и лечение. Эффективная фармакотерапия, 2018.

Источник: https://vseopecheni.ru/gepatit/autoimmunnij-gepatit/

Что такое аутоиммунный гепатит, методы его диагностики и лечения

Аутоиммунный гепатит: симптомы, что это такое, лечение и диагностика у детей

Аутоиммунный гепатит — это хроническое воспаление печени, вызванное неадекватной работой иммунитета, который принимает печеночные ткани за чужеродные и начинает вырабатывать к ним антитела.

Это довольно редкое заболевание: на данный момент на всю Россию насчитывается около 20 тысяч пациентов1. Женщины болеют в 12 раз чаще мужчин2.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но в целом отмечают два возрастных пика заболеваемости: 15–24 и 45–55 лет.

Классификация аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит классифицируют, опираясь на то, какой именно вид аутоантител (антитела к собственным тканям) циркулирует в крови:

  • I тип. В крови находятся антинуклеарные антитела (направленные против белков ядер клеток) и/или антитела против белков гладкомышечных клеток. Без лечения аутоиммунный гепатит этого типа почти у половины заболевших приводит к циррозу в течение трех лет. С другой стороны, он очень быстро реагирует на терапию и примерно у пятой части пациентов ремиссия сохраняется и после отмены лекарств.
  • II тип. В крови циркулируют антитела к микросомам (фрагментам мембран внутриклеточных структур) печени и почек. Это относительно редкий тип аутоиммунного гепатита, который встречается не более чем у 15% пациентов. Приводит к циррозу в среднем в два раза быстрее, чем I тип, устойчив к иммуносупрессантам.
  • III тип. В крови циркулируют антитела к растворимому антигену печени (белку, содержащемуся внутри печеночных клеток). Клиническое течение этого типа изучено недостаточно, и многие ученые считают его разновидностью аутоиммунного гепатита I типа.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Точные причины появления болезни до сих пор не установлены. Врачи обсуждают несколько факторов риска:

  • Генетическая предрасположенность. У людей с определенными характеристиками генов, кодирующих белки, которые тормозят иммунные реакции (гомозиготных по аллелю DR3 комплекса гистосовместимости HLA), вероятность аутоиммунного гепатита повышена примерно на 15%, а сама болезнь протекает более агрессивно. Об изначальной предрасположенности к неадекватному иммунному ответу говорит и тот факт, что аутоиммунный гепатит часто сочетается с другими аутоиммунными патологиями: сахарным диабетом, язвенным колитом, гломерулонефритом, аутоиммунным тиреоидитом.
  • Вирусные инфекции. Вирусы простого герпеса, цитомегаловирус и вирус кори могут активировать неадекватную иммунную реакцию.
  • Влияние активных метаболитов некоторых лекарств (метилдопа, диклофенак и др.).

Считается, что для возникновения аутоиммунного гепатита необходимо сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов.

Под действием этого сочетания уменьшается количество Т-супрессоров: лимфоцитов, тормозящих реакции иммунитета, что и запускает аутоиммунные процессы.

Антитела повреждают ткани, это поддерживает постоянное воспаление, под действием которого при отсутствии лечения относительно быстро развивается фиброзное (рубцовое) перерождение печени.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Довольно долго болезнь развивается бессимптомно. Первые проявления могут сложиться в два принципиально разных симптомокомплекса.

  1. Внезапное начало, имитирующее острый гепатит: резкая слабость, потеря аппетита, желтуха, боль в правом подреберье, темная моча, в крови повышенный уровень билирубина и трансаминаз;
  2. Постепенное развитие внепеченочных признаков без симптомов поражения печени: боли в суставах (артралгии), увеличение лимфоузлов, отсутствие менструаций у женщин, у мужчин — гинекомастия, сухость кожи и слизистых (синдром Шегрена), плевриты и перикардиты. Часто у таких пациентов ошибочно диагностируют системную красную волчанку, ревматизм, сепсис.

Болезнь развивается как череда обострений и ремиссий. Пациент жалуется на постоянные ноющие боли и тяжесть в правом подреберье. Увеличивается и становится бугристой (при прощупывании) печень. Увеличивается селезенка.

В крови растет уровень печеночных ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ). Из-за желтухи пациент жалуется на кожный зуд. Нарушение детоксикационной функции печени приводит к слабости, постоянной сонливости.

Из-за нарушения синтеза белков свертывающей системы крови постоянно появляются синяки, подкожные кровоизлияния, возможны кровотечения.

По мере развития фиброзных изменений в печени появляются признаки цирроза: телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), расширенные вены на животе, покраснение ладоней, «лаковый язык», асцит.

Диагностика аутоиммунного гепатита

По данным анамнеза (опроса пациента) отвергаются возможные факторы риска вирусного или токсического гепатита: типичный больной с аутоиммунным гепатитом не переносит переливания крови, не злоупотребляет наркотиками или алкоголем, не принимает лекарства с гепатотоксическими свойствами. Также проводят анализы на выявление вирусов гепатита В и С, чтобы исключить эту причину воспаления тканей печени.

Диагноз обычно ставят по характерным изменениям в крови:

  • в биохимическом анализе — высокий уровень белка, повышены уровни АСТ, АЛТ, ЩФ, ЛДГ;
  • уровень иммуноглобулина G (IgG) в полтора и более раз выше нормы;
  • при анализе на конкретные маркеры аутоиммунного гепатита обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA), либо антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM-l), либо антитела к растворимому печеночному антигену (анти-LKM-l).

Кроме того, диагноз аутоиммунного гепатита должен быть подтвержден гистологически: для этого специальной иглой под контролем УЗИ берут частицы печеночной ткани и изучают их под микроскопом. Это позволяет увидеть характерные изменения в клеточных структурах.

Инструментальные методы визуализации печени (УЗИ, КТ, МРТ) используются как дополнительные, чтобы исключить возможные злокачественные новообразования.

Лечение аутоиммунного гепатита

Чтобы снизить активность воспалительного процесса, нужно уменьшить аутоиммунную реакцию. По этой причине аутоиммунный гепатит лечат препаратами, угнетающими иммунитет: глюкокортикостероидами (преднизолон, будесонид) и цитостатиками (азатиоприн, 6-меркаптопурин). Чаще всего используют комбинацию преднизолона и азатиоприна.

Поскольку аутоиммунное воспаление — хроническое, угнетающие его препараты принимают длительными курсами, а иногда и пожизненно. Начинают с относительно высоких доз и постепенно их снижают. Первый курс лечения длится минимум два года, после чего делают контрольную биопсию печени. Если в тканях нет воспалительных изменений, лечение прекращают.

В качестве поддерживающей терапии рекомендуют гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан), витаминные комплексы.

При развитии цирроза возможна трансплантация печени.

Прогноз и профилактика аутоиммунного гепатита

Прогноз при этом заболевании серьезный и во многом зависит от того, насколько своевременно установлен диагноз.

При отсутствии лечения десятилетняя выживаемость не превышает 5%, тогда как при использовании иммуносупрессоров пациент с вероятностью 80% может прожить двадцать лет и более.

Профилактики аутоиммунного гепатита не существует.

 

[1] Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. Российская гастроэнтерологическая ассоциация. М. 2013.

Аутоиммунный гепатит у детей. Клинические рекомендации

Аутоиммунный гепатит: симптомы, что это такое, лечение и диагностика у детей

  • Аутоантигены,
  • Антинуклеарные антитела,
  • Антигладкомышечные антитела,
  • Антитела к микросомам печени и почек,
  • Аутоиммунный тиреоидит,
  • Гепатомегалия,
  • Гипергаммаглобулинемия,
  • Желтуха,
  • Иммуносупрессивная терапия,
  • Лимфоплазмоцитарная инфильтрация,
  • Перипортальный гепатит,
  • Синдром цитолиза,
  • Фиброз печени,
  • Фульминантный гепатит,
  • Цирроз печени.

АИГ – аутоиммунный гепатит

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АМА – антимитохондриальные антитела

АСТ – аспартатаминотрансфераза

ГГТ – гамма-глютамилтранспептидаза

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЦП – цирроз печени

ЩФ – щелочная фосфатаза

ANA – антинуклеарные антитела

anti-LC1 – антитела к цитозольному антигену печени типа 1

Anti-LKM 1 – антитела к микросомам печени и почек типа 1

HLA – система генов тканевой совместимости человека (англ. HLA – Human Leucocyte Antigens)

IgG – иммуноглобулин G

pANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

SMA – антигладкомышечные антитела

Аnti-SLA – антитела к растворимому печеночному антигену

Термины и определения

Аутоантитела — антитела, способные взаимодействовать аутоантигенами, то есть с антигенами собственного организма.

Система генов тканевой совместимости человека – представляет собой комплекс генов, выполняющих различные биологические функции, и в первую очередь обеспечивающих генетический контроль иммунного ответа и взаимодействие между собой клеток, которые реализуют этот ответ.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Аутоиммунный гепатит (АИГ) – прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печеночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным ответом на иммуносупрессивную терапию.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время приходится констатировать, что этиология АИГ неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. В качестве основного фактора патогенеза АИГ рассматривается генетическое предрасположение, то есть иммунореактивность к аутоантигенам.

Для АИГ характерна тесная связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости (МНС, HLA у человека), участвующих в иммунорегуляторных процессах (HLA DR3, HLA DR4 и др.).

В литературе обсуждается роль вирусов Эпштейн-Барр, кори, гепатитов А и С, а также лекарств (интерферон) в качестве возможных пусковых (триггерных) факторов в возникновении заболевания.

Однако не исключается возможность возникновения АИГ вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа, когда появление «запрещенных клонов» аутореактивных клеток происходит и без воздействия триггерных факторов. Это взаимодействие индуцирует Т-клеточные иммунные реакции против антигенов гепатоцитов, что ведет к развитию прогрессирующих некровоспалительных и фибротических изменений в ткани печени [1,2,3,6].

1.3 Эпидемиология

АИГ рассматривается как относительно редкая болезнь: его распространенность в Европе и США составляет 3-17 случаев на 100 000 населения, а ежегодная заболеваемость – 0,1-1,9 случаев на 100 000.

В России в структуре хронических гепатитов у детей доля АИГ составляет 2,0%. Девочки и женщины составляют 75 % больных.

1.4 Кодирование по МКБ-10

К73.2 – Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках.

К73.8 – Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках.

1.5 Примеры диагнозов

    • Аутоиммунный гепатит 1-го типа, высокой степени активности. Цирроз печени, класс В.
    • Аутоиммунный гепатит 1-го типа, высокой степени активности с внепеченочными проявлениями (аутоиммунный тиреоидит).
    • Аутоиммунный гепатит 2-го типа, низкая степень активности.
    • Аутоиммунный гепатит 1-го типа, клинико-биохимическая ремиссия.

1.6 Классификация

В настоящее время выделяют АИГ 1-го и 2-го типов.

АИГ 1-го типа характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечных антител (smooth muscle antibody, SMA) в титре ?1:80 у взрослых и ?1:20 у детей.

На долю этого типа, представляющего собой классический вариант болезни, приходится более 90% всех случаев АИГ. АИГ 1-го типа встречается в любом возрасте, но чаще от 10 до 20 лет или от 45 до 70 лет.

При АИГ 2-го типа в сыворотке определяются антитела к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек типа 1 (anti-LKM 1). АИГ 2-го типа составляет около 3-4% всех случаев АИГ, большую часть больных составляют дети от 2 до 14 лет.

Заболевание может протекать тяжело, вплоть до развития фульминантного гепатита и быстрым прогрессированием до стадии цирроза. Возможно сочетание АИГ 2-го типа с инсулинзависимым диабетом, витилиго и тиреоидитом.

АИГ 2-го типа более резистентен к иммуносупрессивной терапии; отмена препаратов обычно ведет к рецидиву.

Выделение АИГ 3-го типа большинством специалистов не поддерживается, так как его серологический маркер антитела к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) встречается как при АИГ 1-го типа, так и при АИГ 2-го типа [1, 2,3,4,5,6].

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

    • гепатомегалии или спленомегалии (при развитии цирроза печени);
    • лихорадки;
    • слабости, повышенной утомляемости;
    • болей в правом подреберье;
    • признаков желтухи, асцита, варикозного расширения вен пищевода (при развитии

цирроза печени);

    • аменореи
    • на коже телеангиэктазий («сосудистых звездочек»)
    • внепеченочных проявлений (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.)
    • отсутствие в анамнезе недавнего приема гепатотоксичных препаратов
[1,2,3,4,9,10, 12].

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется включать: измерение роста и массы тела, температуры тела; состояния сердечно-сосудистой системы; выявление иктеричности кожи и склер, телеангиэктазий; гепато- или спленомегалии [1,2,3,6]. У ряда больных определяется пальпаторная болезненность в правом подреберье

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/autoimmunnyj-gepatit-u-detej_13878/

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Аутоиммунный гепатит: симптомы, что это такое, лечение и диагностика у детей

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа.

Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию. Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Миокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

УЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Медикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения.

В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени. Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа.

Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника. Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Цирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.

Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.

 Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени.

Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор.

Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник: https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит у детей: симптомы проблем с печенью, лечение болезни Боткина

Аутоиммунный гепатит: симптомы, что это такое, лечение и диагностика у детей

Воспалительный процесс в печени хронического течения, который характеризуется появлением в крови человека специфических антител, повышением концентрации гамма-глобулинов и положительным ответом на применение иммуносупрессоров, называется аутоиммунный гепатит.

Собственный иммунитет атакует печеночные ткани, из-за чего патология быстро прогрессирует, приводит к осложнениям – цирроз, печеночная недостаточность, обостряется гепатит C, B, болезнь Боткина у детей (гепатит А).

При аутоиммунном недуге образуются антитела, которые уничтожают собственные печеночные клетки, что провоцирует их массовую гибель. Здоровые ткани замещаются соединительными, формируются некрозные очаги. Одновременно с этим страдает поджелудочная железы, эндокринная система.

Рассмотрим хронические гепатиты у детей, их причины, клинические проявления и особенности медикаментозного, хирургического лечения.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Поскольку иммунная система человека до конца не изучена, врачи не могут точно установить этиологию заболевания. При диагностике в крови выявляются антитела, растет концентрация иммуноглобулинов. Эти симптомы сигнализируют о ряде аутоиммунных нарушений, поэтому проводится дифференциальная диагностика.

Патогенез невыясненный, но благодаря различным исследованиям врачи выдвигают несколько теорий развития. Так, аутоиммунный гепатит у детей может стать следствием заболеваний – герпес, гепатит A, B и С, вирус Эпштейна-Барра, сальмонеллез.

Спровоцировать возникновение способно продолжительное применение противовоспалительных медикаментов нестероидного типа, препаратов для лечения туберкулеза. В 30% клинических картин возникновение аутоиммунного гепатита у ребенка обусловлено другими нарушениями:

  1. Сахарный диабет 1 типа.
  2. Экссудативная форма эритемы.
  3. Ревматоидный вид артрита.
  4. Гемолитическая форма анемии.
  5. Язвенный колит.
  6. Красная волчанка, склеродермия.

Медицинские специалисты не сбрасывают со счетов наследственный фактор. Также в группе риска находятся пациенты, у которых в анамнезе ВИЧ-инфекция, аутоиммунные расстройства любого патогенеза.

Аутоиммунный гепатит связан с неправильной реакцией иммунитета, поэтому не может передаваться от больного здоровому человеку.

Разновидности патологии у детей

Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.

Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.

Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.

Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:

Вид заболеванияОписаниеКак часто встречаетсяСтепень злокачественности
1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)Диагностируют у детей и подростков. С помощью иммуносупрессоров удается добиться хорошего лечебного результата. Около 20% пациентов выходят в стойкую затяжную ремиссию.Диагностируют у детей от 10 лет. Иногда у пожилых людей старше 50-летнего возрастаПрактически у половины пациентов развивается цирроз печени в течение 3-5 лет.
2 (анти-LKM-l позитивный)Развивается у детей и пожилых людей. Иммуносупрессивные средства помогают войти в ремиссию. Как только препараты отменяются, наблюдается обострение патологии.Диагностируют в 10-15% клинических картин от всех случаев обнаружения гепатита.Более 50% пациентов сталкиваются с циррозным поражением печени.
3 (анти-SLA позитивный)Проявляется ревматоидный фактор.У детей диагностируют крайне редко, самая малоизученная разновидность.Антитела губительно действуют на гепатоциты, приводят к поражению поджелудочной железы.

Клинические проявления

При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.

У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.

Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:

  1. Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
  2. Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
  3. Болезненные ощущения в правом боку.
  4. Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.

Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.

Начальные признаки аутоиммунного гепатита

Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.

Клинические проявления:

  • Изменение цвета мочи.
  • Головная боль, головокружение.
  • Отсутствие аппетита.
  • Желтуха.
  • Расстройства вегетативного характера.
  • Зуд кожного покрова.
  • Гиперемия кожи.
  • Слабость, разбитость.
  • Аритмия, тахикардия.

Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.

Симптоматика на пике заболевания

На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.

Клинические проявления:

  1. Боль в области сердца.
  2. Появление сосудистых звездочек на коже.
  3. Тахикардия.
  4. Гиперемия ладоней и бледность кожи.
  5. Низкое артериальное давление.
  6. Лихорадочное состояние.
  7. Высыпания на поверхности кожи.
  8. Мышечные и суставные боли.

Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.

У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.

Диагностика аутоиммунных нарушений

Для выявления аутоиммунного гепатита проводится комплексная диагностика, включающая в себя изучение анамнеза, осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, лабораторные и инструментальные методы. Болезнь надо отличить от недугов как острая форма гепатита, гепатит цитомегаловирусный.

Назначают проведение общего анализа крови с целью определения концентрации лейкоцитов и гемоглобина. Биохимия показывает активность АСТ, содержание гамма-глобулинов. Проводят исследование на вирусы (С, В и А). В качестве дополнительного исследования осуществляется копрограмма, чтобы оценить работу пищеварительного тракта.

О развитии аутоиммунной формы гепатита в детском возрасте можно судить по следующим результатам анализов:

  • Концентрация гамма-глобулинов и IgG больше нормы в 1,5 и более раз.
  • Активность АСТ и АЛТ повышена.
  • Исключен прием средств с гепатотоксичным эффектом.
  • В крови отсутствуют маркеры вирусов гепатита.
  • Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) у ребенка выше 1 к 20.

Инструментальные методы исследования – УЗИ тракта пищеварения, эзофагогастродуоденоскопия – инвазивная процедура, для маленьких детей проводится под седацией. Биопсия печени необходима при подозрении на злокачественное поражение печеночных тканей.

Лечение

Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.

При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.

Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.

Монотерапия

Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.

Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.

Комбинации препаратов:

  1. Преднизолон плюс Азатиоприн.
  2. Азатиоприн плюс Будесонид.

Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.

Комбинированная терапия

При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:

Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:

  • Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
  • Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.

Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:

  • Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
  • Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.

Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.

Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.

Оперативное лечение

Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.

Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.

К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: