Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы, лечение и последствия

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы, лечение и последствия

Рекомендации ортопеда и ревматолога…

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

  1. Правильное питание в борьбе с развитием артрита суставов
  2. Массаж и народные средства при лечении артрита пальцев рук

загрузка…

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

  • резкие перепады температуры тела;
  • наличие артрита;
  • кожная сыпь;
  • увеличение печени;
  • увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Важно! В связи с трудностью диагностики больным вместо диагноза «болезнь Стилла» могут ошибочно поставить диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза».

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Особенности лабораторной диагностики

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

  1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
  2. Низкий гемоглобин, анемия.
  3. Лейкоцитоз или лейкопения.
  4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
  5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Редактор нашёл для вас ещё два интересных материала:

  1. Методы блокады болей при периартрите суставов
  2. Причины артрита коленей и методы лечения паталогии

загрузка…

Лечение, как и скорость выздоровления при болезни Стилла, у взрослых и у детей зависит от тяжести течения заболевания.

При острой форме назначают нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают избавиться от основных симптомов болезни.

При развитии осложнений применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон или Преднизолон), часто в сочетании с метотрексатом.

В ряде случаев используют иммунодепрессанты: Инфликсимаб и Этанерцепт.

Лечение выбирается индивидуально для каждого пациента

При тяжелой форме болезни Стилла назначают цитостатики, например, Циклофосфамид, Циклоспорин А.

Важно! Лечение в среднем длится до трех месяцев.

Прогноз

Лишь треть больных выздоравливают от болезни. Результат от лечения можно получить спустя 6-9 месяцев после его начала.

Исходом болезни, кроме выздоровления, может стать:

  • переход в хроническую форму;
  • развитие рецидивирующей формы.

При рецидивирующем течении обострения могут случаться лишь раз в период от 10 месяцев до 10 лет, все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Шанс на выздоровление имеют лишь больные, которые вовремя обратились за лечением

Хроническая форма является прогностически неблагоприятным исходом при лечении болезни Стилла. У пациентов развивается полиартрит, что приводит к нарушению подвижности пораженных суставов.

Осложнениями недуга могут стать:

  • развитие инфекций;
  • почечная недостаточность;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • снижение свертываемости крови;
  • туберкулез легких.

Человек может погибнуть от вышеперечисленных патологий.

Болезнь Стилла трудно поддается диагностике, что и затрудняет ее лечение. Уровень смертности среди больных достаточно высок (5%), поэтому при появлении первых симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

загрузка…

Источник: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы, лечение и последствия

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину.

Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия.

Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых.

Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет.

У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях.

При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей.

Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Примерно у трети больных синдром Стилла не вызывает серьезных осложнений и наступает полное выздоровление, хотя уходит на это не менее полугода. В остальных случаях болезнь приобретает хроническое или рецидивирующее течение. При этом она длится более года, иногда обостряясь на протяжении многих лет.

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание.

Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции.

Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла.

Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы.

Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
  • травмы суставов;
  • сильный стресс;
  • чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром.

Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

Больше половины больных на начальном этапе жалуются на боль в горле

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей.

Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой.

Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.

Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими.

Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной красной волчанке.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза».

Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными. Но также сложно вовремя диагностировать синдром Стилла у взрослых.

Ведь часто начинается заболевание с лихорадки и боли в горле, что принимается больными за ОРВИ.

Внимание: даже при обращении к врачу правильный диагноз может быть поставлен не ранее, чем через месяц наблюдения.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Для подтверждения предварительного диагноза обязательно проводятся анализы крови

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости.

Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом.

Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения. В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение.

Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы.

Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Основным методом лечения болезни Стилла является прием препаратов для снятия воспаления и снижения температуры

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин.

В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин.

Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов.

Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани.

Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Внимание: при выявлении болезни Стилла в детском возрасте очень важно постоянное наблюдение врача, так как именно в этих случаях появляется рецидивирующее течение патологии.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение.

При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача.

Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей.

Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава.

Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/bolezn-stilla

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы, лечение и последствия

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы, лечение и последствия

Одним из самых тяжелых заболеваний является синдром Стилла. Характеризуется патология лихорадкой, поражением сочленений, сердечной и сосудистой системы.

Факторы появления заболевания до сих пор до конца не выяснены. Поэтому диагностируется заболевание с использованием методики исключения иных болезней, опираясь на клинические признаки, данные лабораторных исследований, обследования болезненных сочленений.

Терапевтические мероприятия болезни Стилла зачастую проходят с применением нестероидных, снимающих воспаление препаратов, глюкокортикоидов, резервных медикаментов , цитостатиков.

Особенности заболевания

Впервые данное заболевание представили в конце 19 века, и длительное время ее считали одним из вариантов ювениального ревматоидного артрита. Достаточное количество предположений было накоплено о допустимости формирования заболевания у взрослых. При этом основной массой больных являются дети и подростки.

Синдром Стилла у взрослых бывает 2 пиков. Наступление первого замечено в возрасте 15 лет, а оканчивается он к 25 годам. Последующий пик имеет также длительность в 10 лет, начинаясь с 36 лет. Если иные заболевания либо лабораторные данные имеют существенное отличие между мужчинами и женщинами, то при болезни Стилла принадлежность пола неважна.

Болезнь Стилла у взрослых считается воспалительной патологией, фактор которой до сегодня не выявлен. Больные, кому зафиксировали высокую температуру непонятного происхождения, справились с данным недугом.

Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.

При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее. У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь Стилла. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Причины возникновения

Хотя болезнь изучалась длительное время, ее природа так и не была выявлена на сегодняшний день.

Заболевание проявляется внезапно, сопровождается повышением температуры, лейкоцитозом, лимфаденопатией, это указывает на инфекционное развитие недуга. Однако инфекционный фактор не определен.

Исходя из суждения, появление заболевания сопряжено с воздействием организма на заражение вирусами либо бактериями. Были обнаружены некоторые случаи заболевания, которые ассоциируются с вирусами:

  • цитомегаловируса,
  • краснухи,
  • Эпштейна-Барра,
  • парагриппа.

В других ситуациях патология связана с присутствием бактерий, таких как эшерихии, микоплазмы.

Так как у пациентов выявлен антиген HLA B35, то присутствует предположение о генетическом течении заболевания. Но окончательных данных о взаимосвязи недуга с локусами нет.

Предположение об аутоиммунном развитии патологии также окончательно не обосновывается. Формирование васкулита ЦИК аллергической формы определяются лишь у отдельных пострадавших.

Симптомы болезни у детей и взрослых

Так как признаки болезни достаточно разнообразны и характерны большинству недугов, нужно иметь представление о каждом из них.

Основные симптомы, которые ведут к заболеванию Стилла.

  • Суставной синдром.
  • Высыпания на коже.
  • Высокая температура.

Также возникают заболевания сердца и легких, поражается лимфоретикулярная система.

В ходе исследования крови пациента, выявляют лейкоцитоз с увеличением показателя нейрофильных гранулоцитов и завышение скорости оседания эритроцитов.

Поражение суставов

На этапе поражения заболеванием Стилла взрослых возможно выявление изолированного воспалительного поражения лишь одного сочленения (артрит). Затем в процесс втягиваются и иные подвижные суставы, происходит развитие полиартрита.

Также при синдроме Стилла поражаются межфаланговые дистальные суставы кистей рук. Благодаря этой особенности можно отличить болезнь от таких заболеваний, как ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, системная красная волчанка.

Лихорадка

Фиксируется повышение температуры до 39 градусов. Она не держится долго, как при многих инфекционных патологиях. Типичным является однократное увеличение на протяжении дня, в основном под вечер. Иногда бывает, что температура поднимается 2 раза в сутки. Между скачками она возвращается к нормальному физиологическому значению, с параллельным улучшением самочувствия.

У 1 из 5 больных не наблюдается исчезновение гипертермии, температура держится постоянно.

Кожные высыпания

Высыпания на коже возникают на пике температуры и могут самостоятельно исчезнуть по мере улучшения самочувствия больного. Зачастую появляются плотные узелки небольшого размера и пятна розового оттенка.

Сыпь локализуется на руках, ногах, по телу. У некоторых больных сыпь появляется в области лица. Около 30% случаев элементы на коже формируются после сдавливания либо травмирования. Иногда может возникать кожный зуд.

Высыпания достаточно часто трудно заметить. Потому для подтверждения наличия сыпи специалист во время диагностики использует провоцирующее тепловое воздействие.

Кожные проявления

К атипичным кожным проявлениям при болезни Стилла относятся петехиальные кровоизлияния, выпадение волос, узловатая эритема, феномен Рейно.

Проблемы в области лимфаузлов

При данной патологии поражаются также лимфотекулярные органы. Практически у 70% больных стоит диагноз лимфоаденопатия. В 50% случаев происходит увеличение шейных лимфатических узлов, которые сохраняют подвижность, а при прикосновении к ним можно обнаружить умеренно-плотную консистенцию.

Чтобы исключить онкологию, при спаянности лимфаузлов с расположенными рядом тканями, необходимо проводить дополнительное обследование.

Достаточно редко, при атипичном развитии синдрома Стилла бывает некротическое поражение лимфаузлов.

У большинства пациентов обнаруживается гепатоспленомегалия, когда сильно увеличивается печень и селезенка.

Сердечно-легочные проявления

При синдроме Стилла достаточно часто сердечные и легочные проявления имеют характер серозита. У 20% пациентов выявляют пневмонит. Он нередко протекает с признаками двустороннего воспаления легких (кашлем, одышкой, повышенной температурой). Данные симптомы не уходят при применении антибиотиков.

Более редкие проявления при синдроме Стилла  , миокардит, тампонада сердца, возникновение клапанных изменений с клиническими явлениями инфекционного эндокардита, респираторного дистресс-синдрома.

Боль в горле

Болевые ощущения в горле беспокоят около 70% пациентов с болезнью Стилла и возникают в основном на этапе развития патологии. Ей свойственно постоянное выраженное жжение в глотке.

Диагностика и лечение

Чтобы определить синдром Стилла у взрослых врачу потребуется провести не один анализ и диагностическую процедуру, для исключения других недугов.

Специалист может выявить заболевания, опираясь на имеющиеся признаки при физическом осмотре пациента – жар, припухлые суставы, высыпания, увеличенные шейные лимфаузлы, воспаленное горло.

Используя эхокардиограмму можно обнаружить воспалительный процесс в сердечной мышце. На рентгене костей будут видны нарушения в сочленениях. Благодаря компьютерной томографии либо УЗИ зафиксируют увеличенную печень и селезенку.

Также врач назначит анализ крови. Если у пациента синдром Стилла, значит, будет повышен уровень лейкоцитов и тромбоцитов, понижено присутствие красных кровяных телец, указывающих на анемию. Другим важным показателем является повышенная скорость оседания эритроцитов, указывающая на наличие воспаления.

При болезни у взрослых высокий показатель C , реактивного белка и ферритина.

Чтобы проверить, как работает печень, специалист может назначить анализы на показатель печеночных ферментов. Исследования на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела чаще всего отрицательные.

Лечение синдрома Стилла заключается в устранении признаков патологии. Если заболевание протекает остро, пациентам прописывают нестероидные, снимающие воспаление средства. Лечение проходит в течение 3 месяцев, а также с постоянным контролем работы печени.

В случае развития миокарда и иных серьезных осложнений, лечение проходит системными кортикостероидами. Рекомендуют принимать Метотрексат. Он позволяет уменьшить дозировку кортикостероидов, что актуально, если заболевание имеет хроническое течение.

При наличии болезненных процессов в легких либо отсутствия реакции на нестероидные средства требуется лечить болезнь Преднизолоном, Димексаметазоном.

Можно применять иммунодепрессанты – Инфликсимаб, Этанерцепт. Если болезнь Стилла протекает тяжело, для лечения используют – Циклоспорин A, Циклофосфамид, оказывающий противоопухолевый, цитостатический, иммунодепрессивный и алкилирующий эффект.

Выздоровление и последствия

К возможному исходу синдрома Стилла относят спонтанное выздоровление, которое наступает у 30% больных за 9 месяцев, от проявления первых признаков. Иногда болезнь превращается в хроническую либо рецидивирующую форму.

При рецидиве отмечают одиночное обострение, редко фиксируют повторные приступы. Хроническая форма протекает тяжелее, проявляясь симптомами полиартрита с ограничением движений в больных сочленениях.

Когда болезнь возникает у взрослых, то в 90-95% случаев больные живут 5 лет. Последствия летального исхода , нарушение свертываемости крови, респираторный дистресс-синдроме, амилоидоз либо вторично бактериальная инфекция.

Загрузка…

Источник: https://medeponim.ru/ortoped/bolezn-stilla-u-vzroslyh-i-detej-simptomy-i-lechenie

Болезнь Стилла у взрослых и детей: симптомы, лечение, последствия

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы, лечение и последствия

Болезнь Стилла — это полисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Долгое время заболевание рассматривалось как юношеский синдром при ревматоидном полиартрите.

Лишь недавно было показано, что страдают не только дети, но и взрослые. Была очерчена клиника, лабораторные показатели, выдвинуты теории этиологии и патогенеза.

Это дало возможность выделить данный синдром в отдельную нозологию по МКБ 10 М08.008

Как возникает и развивается заболевание?

Этиология заболевания не выяснена до конца.

Существует три основных теории возникновения заболевания:

  • инфекционная теория развития заболевания ассоциируется с внедрением бактериальной (энтерококки, пневмококки), вирусной инфекцией (вирус краснухи, парагриппа), однако, выявить возбудителя заболевания до сих пор не удалось;
  • иммуногенетическую теорию развития заболевания связывают с патологией в иммуногенетических маркерах (HLA), однако выявить связи между патологией в комплексе HLA и болезнью Cтилла не удалось;
  • аутоиммунная теория объясняет развитие клиники болезни аутоиммунными нарушениями, подтверждением этой теории служит наличие в крови больных большого количества иммунных комплексов, результатом чего является развитие васкулитов, но и эта теория не может объяснить всего многообразия клиники.

Патогенез также до конца не разработан. Однако, было выяснено, что болезнь Стилла у взрослых начинается с активизации иммунных процессов, причём клеточный иммунитет активизируется значительно в большей степени, чем гуморальный. В результате начинают активно продуцироваться цитокины, которые, действуя на центральные и периферические рецепторы, включают сложный процесс воспалительной реакции.

Основные симптомы болезни

Болезнь Стилла — это довольно редкое заболевание. Чаще болеют молодые люди до 35 лет, однако, описаны случаи этой болезни и после 70 лет. Заболеваемость среди женщин выше, чем среди мужчин.

Начинается заболевание чаще с болей в горле. Боли довольно сильные, жгучего характера, напоминающие ангину. Иногда болезнь начинается как респираторно-капельная инфекция. Причём на первый план выходят явления общетоксического характера: миалгии, артралгии, неэкссудативный фарингит, резкая потеря веса, слабость.

Через 2-3 недели появляется патогномоничная триада признаков:

  1. Фебрильная реакция характеризуется цикличностью, с резким подъёмом температуры каждые 24 или 12 часов. Для клинициста важным является то, что характеристика температурной реакции постоянна для каждого больно. Периодичность подъёмов температуры может меняться в результате лечения или при длительном течении заболевания. Характер температурного синдрома примерно одинаков у всех больных. В начале пароксизма наблюдаются потрясающие ознобы, затем в течение нескольких часов температура достигает фебрильных цифр. Затем резко спадает, сопровождаясь сильным потом.
  2. Кожные проявления болезни представлены бледно-розовой макулопапулезной сыпью. Кожные высыпания обычно появляются на высоте лихорадки. Они не имеют постоянной локализации, в течение суток могут проявляться в различных местах. Хотя описаны и более постоянно локализованные высыпания. Наиболее часто сыпь локализуется на разгибательной поверхности конечностей. Зуд для этих поражений не характерен. Недавно описаны и другие кожные проявления, сопровождающие болезнь Стилла: узловатая эритема, алопеция, петехии. Кожный синдром наиболее выражен в начале заболевания, при длительном течении болезни кожные проявления становятся не выраженными.
  3. Суставные проявления болезни Стилла. В дебюте заболевания полиартриты бывают нечасто. На первое место выходят артралгии, миозиты, тендовагиниты. А затем возникает клиника полиартрита, с вовлечением в процесс крупных и мелких суставов. На ранних стадиях артриты могут быть быстро проходящими и часто менять локализацию. Когда же процесс переходит в хроническую стадию, наиболее значимо поражение лучезапястных суставов. Моноартрит не типичен для заболевания. Анкилозы как следствие полиатрита, возникают на поздних стадиях заболевания, чаще других поражается лучезапястный сустав. Эрозивные и деструктивные поражения суставов также весьма вероятны при переходе заболевания в хроническую стадию.

Мышечная патология возникает при болезни Стилла. В дебюте заболевания, а также на протяжении всей болезни доминируют миалгии. Миозиты и миопатии для заболевания не характерны. Хотя и описано несколько случаев рабдомиолиза при болезни Стилла, это скорее исключение. Редко в процесс вовлекается миокард.

Происходит поражение внутренних органов:

  1. Поражение висцеральных органов при болезни Стилла. Гепато- и спленомегалия — частый признак болезни. Увеличение органов происходит в результате инфильтрации тканей воспалительными клетками, а также активизации системы мононуклеарных фагоцитов самих внутренних органов.
  2. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов часто присутствует в клинике заболевания, но никогда не доминирует. Лимфоузлы умеренно увеличены, мягкие, хорошо определяются в области шеи, в паховых и подмышечных впадинах.
  3. Серозиты проявляются симптомами плеврита и перикардита. Плевриты двусторонние, количество жидкости умеренное, спайки образуются редко. Перикардиты протекают более тяжело с геморрагическим выпадом в околосердечную сумку, с симптомами тампонады сердца. В этих случаях необходима экстренная помощь. Впрочем, перикардиты при этой патологии хорошо отвечают на кортикостероидную терапию.
  4. Пневмонии как проявление болезни Стилла протекают очень тяжело с высокой температурой, кашлем, одышкой. Отсутствует эффект на антибиотики, однако, стероиды дают хороший положительный результат.
  5. Поражение органа зрения.Офтальмологический синдром при болезни Стилла более типичен для детской патологии. Поражение чаще двустороннее, как правило, предшествует суставным проявлениям. Протекает вначале незаметно, Ребёнок начинает жаловаться на плохое зрение и на неприятные ощущения в глазах. Вне суставного синдрома глазная симптоматика нарастает медленно.

Классическая глазная триада включает в себя следующие критерии:

  • воспаление радужки оболочки и цилиндрического тела глаза (иридоциклит);
  • помутнение хрусталика глаза (катаракта);
  • помутнение роговой оболочки глаза.

В исходе возможно понижение остроты зрения до светоощущения.

Болезнь Стилла у детей протекает с той же клинической картиной, что и у взрослых, но часто наблюдается стёртая симптоматика, что может отсрочить визит к педиатру. В случае несвоевременно начатого лечения неправильное развитие и рост конечностей могут привести к инвалидности.

Поэтому так важно внимательно следить за состоянием ребёнка и вовремя обращаться к врачу, потому что последствия могут быть весьма тяжёлыми.

Постановка диагноза

Так как отсутствуют маркеры заболевания, болезнь Стилла диагностируется методом исключения, самая тяжёлая форма определяется в клинической медицине.

Прежде всего, рассматриваются клинические проявления болезни, их соотношение, развитие этих симптомов во времени, попутно исключаются все заболевания, которые дают подобную клинику.

Считается, что для всестороннего рассмотрения клинических проявлений и правильной постановки диагноза необходимо наблюдать за больным в течение полугода.

Из лабораторных анализов в динамике изучают:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимические показатели крови;
  • серологические данные.

Из инструментальных методов обследования в динамике рассматривают ЭКГ, УЗИ внутренних органов и сердца, рентгенологические снимки.

Принципы консервативного и оперативного лечения

Болезнь Стилла протекает с ярко выраженной картиной воспаления, определяющей тяжесть течения заболевания.

Чтобы уменьшить эту реакцию, а также пролиферацию тканей, назначают:

  1. Базисную терапию, для этого применяют наиболее безопасные и подтвердившие свою эффективность во многих отечественных и зарубежных исследованиях препараты, сейчас в России и за рубежом наиболее адекватной считается базисная монотерапия Лефлуномидом.
  2. терапия НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) включена в обязательный список препаратов при болезни Стилла, в основном используют новые лекарства, имеющие меньше побочных эффектов: Мовалис, Ксефокам, Целекоксиб. При назначении НВПВ, особенно на длительное время, необходим контроль функции печени, а также свёртывающей и противосвёртывающих систем крови, чтобы избежать осложнений.
  3. Гормональная терапия назначается, если развиваются нарушения со стороны функции печени или свёртывающей системы крови. Показанием к применению глюкокортикоидов служит отсутствие эффекта от предшествующей противовоспалительной терапии. Чаще назначают Преднизолон, однако, при отмене препарата есть риск усиления острых воспалительных реакций. Кроме того, стероидные гормоны не предотвращают разрушение суставов. Если отсутствует эффекта от лечения и нарастает острота клинической картины, назначают внутрисуставное введение Метилпреднизолона или Бетаметазона.
  4. Вещества, блокирующие ФНО (фактор некроза опухоли), — это новые противовоспалительные препараты, чаще других используют Инфликсимаб, Этанерцепт.

В период ремиссии широко применяют физиотерапевтические процедуры:

  1. Ультравысокочастотная терапия — основана на применении электромагнитных полей с ультравысокой частотой, которые, проникая глубоко в ткани, разогревают их. В результате создаются условия для усиления пролиферации соединительной ткани, улучшение микроциркуляции поражённых суставов и тканей.
  2. Фонофорез с Гидрокортизоном — методика основана на том, что с помощью ультразвукового воздействия лекарство проникает в глубокие слои кожи, а затем в поражённую область. Эта процедура способна улучшить трофику поражённого органа, уменьшить отёчность, снять признаки воспаления.
  3. Магнитотерапия — методика основана на действии на организм магнитного поля. Результатом такого воздействия является улучшение функции сосудов, усиление оксигенизации тканей, увеличение скорости протекания биохимических процессов.

Когда затихают острые проявления болезни, рекомендуется сразу лечить образовавшиеся контрактуры, применяя для этого самые разные методы реабилитации.

Хирургическое лечение применяют, в тех случаях, когда комплекс противовоспалительной терапии, применявшийся в течение длительного времени, не принёс результатов. При этом назначают синоэктомию. Удаление повреждённой синовиальной оболочки снимает воспаление, предотвращая повреждение хряща, что даёт возможность в дальнейшем восстановить функцию сустава.

Кроме того, иссечение грануляций, снижает аутоиммунные реакции, улучшая состояние больного и удлиняя клиническую ремиссию.

Течение и прогноз

По течению заболевания болезнь Стилла неоднородная.

Выделяют следующие формы течения:

  1. Острая — эта форма в среднем длится полгода, заканчиваясь выздоровлением.
  2. Рецидивирующая — эта форма характеризуется наличием одного или нескольких обострений, возникших после ремиссии. Выраженность воспалительных явлений при повторных атаках не настолько яркая как при первичном процессе, дозы препаратов, используемые для лечения ниже.
  3. Хроническая форма, протекающая с клиникой рецидивирующего полиартрита. При этой форме изменения в суставах значительные, за счёт анкилозов и деформаций, функция их нарушена, тогда к обычной терапии прибавляется хирургическое лечение для различного рода артропластики.

Исходом заболевания может быть:

  • деформация и анкилоз суставов с потерей их функции;
  • тяжёлая висцеральная патология (почечная, печёночная, сердечная);
  • заболевания крови (ДВС-синдром, тромбоцитопеническая пурпура);
  • потеря зрения;
  • присоединение вторичной инфекции (туберкулёз, сепсис);
  • рак лёгкого.

Смерть наступает при явлениях аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ или в результате присоединения вторичной инфекции.

Болезнь Стилла — хотя и редкое, но серьёзное заболевание, влекущее за собой тяжёлые последствия. Так как не известны причины патологии, профилактические методы для данного заболевания не разработаны.

Источник: https://sustava.net/zabolevaniya/bolezn-stilla.html

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: