Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Содержание
  1. Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение
  2. Что такое парапротеинемические гемобластозы?
  3. Виды
  4. Миеломная болезнь
  5. Макроглобулинемия Вальденстрема
  6. Болезнь тяжелых цепей Франклина
  7. Общие признаки и причины
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Парапротеинемические гемобластозы
  11. Таблица видов
  12. Классификации
  13. Парапротеинемические гемобластозы и их виды
  14. Классификация парапротеинемических гемобластозов
  15. Общие клинические признаки
  16. Множественная миелома
  17. Методы терапии миеломы
  18. Солитарная плазмоцитома
  19. Болезни тяжелых цепей
  20. lg-секретирующая лимфома
  21. Причины
  22. Диагностика при парапротеинемических гемобластозах
  23. Профилактика
  24. Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины
  25. Характер развития гемобластозов
  26. Классификация новообразования
  27. Причины развития патологии
  28. Признаки заболевания
  29. Возможные последствия
  30. Прогноз

Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.

Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.

Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.

Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Эта форма гемобластоза является очень редкой. На сегодня в истории медицины всего зафиксировано не больше сотни случаев заболевания.

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Диагностические мероприятия при парапротеинемических гемобластозах предполагают поэтапное проведение следующих процедур:

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина.

На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида.

Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы
: 564

Парапротеинемические гемобластозы, что это? — это злокачественные новообразования системы кроветворения смертельно опасны. Из всех летальных исходов по причине злокачественных новообразований, десятая часть приходится на гемобластозы.

Острым лимфолейкозом болеют дети и молодые люди, а острому миелобластозному лейкозу покорны все возраста. Хроническое развитие наблюдается у пациентов среднего и старшего возрастов.

Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение позволяет удерживать процент заболеваний крови на относительно стабильном уровне.

Таблица видов

Таблица видов представляет собой классификацию парапротеинемическиих гематобластозов:

Острые лейкемииХронические лейкозыГематосаркомы
МиелобластознаяМиелолейкозЛимфогранулематоз
ПромиелоцитарнаяМиелоз сублейкемическийНелимфогранулематоз
МинобластнаяМоноцитарный
ЭритромиелозЭритромиелоз
МегакариобластозныйПолицетимия крови или эритремия
ЛимфобластозныйМегакариоцитный
ПлазмобластныйСиндром Сезари
НедифференцированныйМиеломная болезнь
Малопроцентный лейкоз

Классификации

Классификация лейкоза по числу клеток

ВидПараметрЧисло лейкоцитов, 109/л
ЛейкемическийНебольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови>30
СублейкемическийУмеренный лейкоцитоз в периферийной крови10-30
ЛейкопеническийВозникает лейкопения. Патологические лейкоциты в переферийной крови40 лет) возраста чаще всего заболевают миелобластозной лейкемией. Болезнь проявляется в злокачественном разрастании кроветворных клеток из-за изменения процесса образования новых клеток. Недозревшие клетки преждевременно покидают органы кроветворения и поступают в кровь. Основные симптомы парапротеинемической гемобластозы стремительно нарастают, осложняясь острой анемией, сильными кровотечениями, тромбоцитопенией.Проявление гемобластозаОстрая лимфобластная лейкемия — это неконтролируемое клонирование недозревших предшественников лимфобластов. Дети болеют лимфобластной лейкемией в пять раз чаше взрослых. Заболевание развивается медленно, на начальных стадиях ухудшения самочувствия не наблюдают. Постепенно, метастазы поражают яичники, все оболочки головного мозга. У детей развивается нейролейкемия.Симптомы гемобластоза проявляется следующими характеристиками:
  • Лмфогранулематома поражает селезёнку и лимфоузлы. Характерным диагноститческим тестом является обнаружение клеток Рид- Штенберга-Березовского.
  • Такие клетки легко распознаются: они достаточно крупные и имеют несколько ядер. При похожем на лимфогранулематоз течении нелимфогранулематоза клетки Рид- Штенберга-Березовского не обнаруживаются.

Парапротеинемические гемобластозы и их виды

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

В соответствии с МКБ-10, парапротеинемический гемобластоз относят ко 2 классу новообразований (C00—D48), часть C81—C96. Сюда включены злокачественные опухоли кроветворной, лимфоидной и тканей, родственных им.

Они относятся к группе опухолевых болезней кровеносной системы, основным признаком которых считается секреция парапротеинов или/и их фрагментов. У разных пациентов парапротеины могут достигать значительных концентраций в сыворотке крови и относиться к разным классам. Источник опухолевого роста – В-лимфоциты.

Парапротеинемические гемобластозы распространены по всему миру. С возрастом пациента их частота только увеличивается.

Классификация парапротеинемических гемобластозов

Формы гемобластозов выделяют в зависимости от того, какие иммуноглобулины они секретируют, и от того, какая морфологическая характеристика у опухолевого субстрата:

  • lg-секретирующие лимфомы;
  • множественная миелома;
  • болезни тяжелых цепей;
  • острый плазмобластный лейкоз;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • солитарная плазмоцитома.

Общие клинические признаки

Какие у парапротеинемических гемобластозов признаки?

Для клинической картины характерно наличие опухоли, которая продуцирует парапротеин, и вторичного гуморального иммунодефицита, развивающегося у всех больных, когда происходит нарастание массы опухоли. По характеру течения болезни выделяется стадия хроническая (развернутая) и острая (терминальная).

Парапротеинемия обусловливает общие для п. г. проявления:

  • Периферическая нейропатия.
  • Повышение вязкости крови.
  • Микроциркуляторные нарушения.
  • Геморрагический синдром.
  • Поражение почек.
  • Криоглобулинемия 1-2 типов, амилоидоз.

Это наиболее распространенная классификация парапротеинемических гемобластозов. Рассмотрим каждый вид более подробно.

Множественная миелома

Множественная миелома считается наиболее распространенным п. г. с неясными причинами ее развития. Морфологическую картину представляют плазматические клетки определенной степени зрелости, часто имеющие черты атипизма. Развернутая стадия характеризуется локализацией опухоли в костном мозге, иногда в лимфатических узлах, селезенке, печени.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Характер распределения в костном мозге очагов позволяет выделить несколько форм множественной миеломы: диффузно-очаговая, диффузная и множественно-очаговая.

Вокруг опухолевых очагов разрушаются кости, потому что множественная миелома стимулирует остеокластовую деятельность. У остеолитического процесса при различных формах имеются особенности.

К примеру, диффузно-очаговую форму характеризует остеопороз, вызывающий появление очагов остеолиза; диффузную – наблюдение остеопороза; множественно-очаговую – возможные отдельные очаги остеолитические. Развернутая стадия опухоли обычно не влияет на разрушение кортикального слоя кости.

Она его истончает и приподнимает, образуя при этом на черепе, грудине, ребрах вздутия. Терминальная стадия опухоли характеризуется формированием сквозных дефектов и прорастанием в мягкие ткани, находящиеся вокруг.

Класс секретируемых иммуноглобулинов влияет на выделение нескольких видов множественной миеломы: А-, D-, G-, E-миелома, Бенс-Джонса типа l или с, несекретирующая.

Миелому делят на 3 стадии, основываясь на анализе показателей креатинина в крови, гемоглобина, содержания в моче и сыворотке крови парапротеинов, рентгенограммы костей.

  • 1 стадия – опухоль имеет массу менее 600 г/м2.
  • 2 стадия – от 600 до 1 200 г/м2.
  • 3 стадия – больше 1 200 г/м2.

Отсутствие или наличие почечной недостаточности влияет на присвоение стадии символа А или В. Каковы при данной форме парапротеинемических гемобластозов симптомы?

Опухоль имеет разнообразную клиническую картину. Появление первых признаков обычно происходит на третьей стадии (слабость, утомляемость, боль). Последствием остеодеструктивного процесса является развитие болевого синдрома.

Наиболее часты боли при поражении крестца и позвоночника. Достаточно часто болят ребра, отделы плечевых и бедренных костей, пораженные опухолью.

Экстрадуральная локализация очагов характеризуется тем, что сдавление спинного мозга следует за выраженным болевым синдромом.

Диагноз устанавливается на основании данных, полученных после стернальной пункции и выявления моноклональных иммуноглобулинов в моче и/или сыворотке крови. Дополнительным значением обладает рентгенологическое исследование скелета. Если у пациента множественно-очаговая форма, то пункция грудины опухоль может и не выявить.

После того как диагноз парапротеинемических гемобластозов (фото опухоли можно найти в статье) установили, проводится до начала лечения рентгеноскопическое обследование скелета, проверяется функция печени и почек. Не допускается использование экскреторной урографии и прочих агрессивных методов исследования почек, поскольку они могут спровоцировать развитие их необратимой острой недостаточности.

Методы терапии миеломы

Как правило, начинают лечение с гематологического стационара, а затем уже возможно его проведение в амбулаторных условиях.

В случаях когда отдельными очагами остеолиза создается угроза патологического перелома, главным образом опорных частей скелета, если имеются отдельные большие опухолевые узлы любой локализации, первые симптомы спинномозговой компрессии, послеоперационный период после проведения декомпрессивной ламинэктомии, то рекомендуют лучевую терапию.

Солитарная плазмоцитома

Какие еще бывают парапротеинемические гемобластозы?

Солитарная плазмоцитома – локальная опухоль. Клиническая картина находится в зависимости от размеров и локализации. Чаще всего солитарные плазмоцитомы являются множественной миеломой на ранней стадии. Костная солитарная плазмоцитома склонна к генерализации, выявляемой в качестве множественной миеломы через 1-25 лет после того, как была проведена радикальная терапия.

Внекостная солитарная плазмоцитома может быть локализована в любом органе, но в основном в верхних дыхательных путях и носоглотке. 40-50 % пациентов страдают от метастаз в кости.

В основе диагноза данные морфологических обследований биопсийного или пункционного материала. Перед тем как начать лечение, необходимо исключение множественной миеломы.

Для лечения используют радикальную операцию или/и лучевую терапию, при помощи которых излечивают полностью 50 % пациентов.

Больные солитарной плазмоцитомой пожизненно находятся под наблюдением из-за того, что возможна генерализация процесса.

Это еще не все виды парапротеинемических гемобластозов.

Болезни тяжелых цепей

Болезни тяжелых цепей по клинической и морфологической характеристике очень разнообразны. К их особенностям относится наличие в моче и/или сыворотке крови аномального белка. Различаются a-, g-, m-болезни тяжелых цепей.

Больше всего распространена а-болезнь, поражающая в основном детей и молодых людей возрастом до 30 лет. Болезнь распространена на Среднем и Ближнем Востоке, в странах бассейна Средиземноморья.

Имеет две формы протекания: легочную и абдоминальную (легочная встречается крайне редко).

Клиническую картину определяет синдром нарушенного всасывания, аменорея, хроническая диарея, облысение, стеаторея, гипокалиемия, истощение, гипокальциемия, отеки. Возможны боли в животе и лихорадка.

Описание болезни тяжелых цепей g (болезни Франклина) встречается всего у нескольких десятков пациентов. Морфологические данные и клиническая картина разнообразны, малоспецифичны.

Наиболее часто отмечают протеинурию, относительную нейтропению, тромбоцитопению, прогрессирующую анемию, неправильную лихорадку, поражение вальдейерова кольца с отеком язычка, мягкого неба и эритемой, увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

Протекает данная болезнь обычно быстропрогрессирующе и тяжело. Уже через несколько месяцев наступает смерть.

Болезнь тяжелых цепей m является самой редкой формой. Как правило, заболеванию подвержены люди пожилого возраста.

Проявляется болезнь в виде сублейкемического или алейкемического лимфолейкоза, обычно увеличение лимфоузлов при этом не выражено, но увеличены селезенка и/или печень. У некоторых пациентов отмечают амилоидоз и остеодеструкции.

А в костном мозге практически каждого пациента обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию. Множество лимфоцитов вакуолизированы, также может быть примесь плазмо- и лимфобластов, плазматических клеток.

Поставить диагноз по клинической картине крайне затруднительно. Его установление происходит посредством методов иммунохимических, которые выявляют в моче или/и сыворотке крови тяжелые иммуноглобулиновые a-, g- или m-цепи. Лечение парапротеинемических гемобластозов данного вида проходит в гематологическом стационаре.

lg-секретирующая лимфома

lg-секретирующая лимфома – опухоль, которая имеет преимущественно внекостномозговую локализацию, часто они являются высокодифференцированными (лимфоплазмоцитарные, лимфоцитарные), редкобластные, то есть саркомы.

Отличие от прочих лимфом – это секреция моноклональных иммуноглобулинов, зачастую М-класса, немного реже класса G и крайне редко А, в т. ч. белка Бенс-Джонса. Диагностируется и лечится по тем же принципам, что и лимфомы, которые не секретируют иммуноглобулины.

Если имеются симптомы, которые обусловлены парапротеинемией, то используются методы профилактики и лечения такие же, как при макроглобулинемии Вальденстрема и множественных миеломах.

Далее разберемся в причинах парапротеинемических гемобластозов.

Причины

Основные причины развития патологии:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические мутагены.
  • Вирусы.
  • Наследственный фактор.

Диагностика при парапротеинемических гемобластозах

Патологию диагностируют при помощи:

  • Лабораторного исследования крови. Будет снижен гемоглобин, бластные клетки в крови, повышен уровень лейкоцитов, СОЭ, тромбоцитов.
  • Лабораторных исследований мочи.
  • Биохимии массы крови на электролиты, мочекислые элементы, креатинин и холестерин.
  • Лабораторного исследования кала.
  • Рентгена с упором на лимфоузлы, которые будут увеличены в размерах.
  • УЗИ внутренних органов.
  • ЭКГ.
  • Вирусологической диагностики.
  • Костномозговой трепанобиопсии или люмбальной пункции.
  • Пункции лимфоузлов.
  • Исследования клеточного костномозгового состава.
  • Цитологической диагностики.
  • Коагулограммы.

Профилактика

Необходима во время ремиссии парапротеинемических гемобластозов профилактика обострений, прежде всего, исключение средств, их вызывающих. Профилактика резус-иммунизации – осторожность при переливаниях крови, когда ошибочно вводят резус-положительную кровь. Также проводится предотвращение обострений при помощи длительного, но слабого цитостатического воздействия.

Мы рассмотрели основные парапротеинемические гемобластозы.

Источник: https://FB.ru/article/330934/paraproteinemicheskie-gemoblastozyi-i-ih-vidyi

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще.

Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз.

Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями.

Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы.

Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Источник: https://onko.guru/zlo/gemoblastozy.html

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: