МИАСТЕНИЯ

Миастения | Симптомы | Диагностика | Лечение – DocDoc.ru

МИАСТЕНИЯ

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

– врожденную;

– раннюю детскую (с 3-5 лет);

– юношескую (с 12-16 лет).

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

  • Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
  • Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

– глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
– глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

– скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
  • Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
  • Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

8.8 11 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Врач первой категории Новокшонов Александр Александрович Стаж 26 лет 9 9 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Вертебролог Реабилитолог Вегетолог Гериатр (геронтолог) Врач первой категории Кубышта Светлана Михайловна Стаж 16 лет 9.

6 6 отзывов Невролог Сомнолог Врач высшей категории Бегашева Ольга Ивановна Стаж 26 лет Кандидат медицинских наук 9.6 30 отзывов Невролог Врач высшей категории Лозгунова Елена Александровна Стаж 29 лет 8 (499) 116-77-12 8 (499) 519-36-17 8.8 9 отзывов Невролог Остеопат Врач высшей категории Быков Владимир Александрович Стаж 14 лет 8.

7 25 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Врач первой категории Кусочкина Наталья Александровна Стаж 17 лет 8.8 18 отзывов Чапандзе Георгий Нугзарович Стаж 13 лет Кандидат медицинских наук 8.

9 2 отзывов Невролог Врач функциональной диагностики Нейрофизиолог Хорошун Анна Александровна Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук 8 1 отзыва Невролог Кинезиолог Врач второй категории Воробьева Юлия Дмитриевна Стаж 8 лет 9.5 1 отзыва Невролог Врач высшей категории Мененкова Елена Юрьевна Стаж 27 лет Кандидат медицинских наук

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

  • Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
  • Вводит Прозерин.
  • Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

  • анализ крови (определяют наличие специфических антител);
  • КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

  • Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
  • Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
  • Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
  • Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
  • Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
  • Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

  • Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
  • Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

  • Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
  • Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
  • Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
  • Процедить.
  • Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

  • Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
  • Добавить цедру половины лимона.
  • Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
  • Перемешать.
  • Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

  • Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
  • Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

  • люди в возрасте от 20 до 30 лет;
  • женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

  • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
  • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
  • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
  • отказаться от курения, спиртных напитков;
  • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/miastenia

Миастения

МИАСТЕНИЯ

Заболевания, которые можно найти на букву «М»: Малая хорея, Медленные инфекции ЦНС, Медуллобластома, Межпозвоночная грыжа, Межпозвоночная грыжа грудного отдела, Межпозвоночная грыжа поясничного отдела, Межпозвоночная грыжа шейного отдела, Межреберная невралгия, Менингеальный синдром, Менингиома, Менингит, Менингококковый менингит, Менингомиелит, Менингоэнцефалит, Метаболическая миопатия, Метастатические опухоли мозга, Метахроматическая лейкодистрофия, Метеочувствительность, Миастения, Мигренозный инсульт.

Иммунная система человека призвана защищать организм от негативного воздействия. Однако, если защита организма дает сильный сбой или она имеет определенную патологию, то могут возникнуть аутоиммунные заболевания. Одной из таких болезней является миастения.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов).

Общее понятие заболевания

Миастения – вид аутоиммунного заболевания, в процессе которого возникает мышечная слабость, так как происходит поражение связи между нервами и мышцами.

В большинстве случаев, страдают глазные, лицевые и жевательные мышцы, реже – дыхательные мускулы.

Это обуславливает и внешние признаки развития заболевания: мышцы глаза ослабевают, в результате чего верхнее веко, как бы подвисает и опускается; голос становится гнусавым; возникают проблемы при пережевывании и проглатывании пищи или жидкости.

Патология иммунной защиты проявляет в том, что по какой-то причине иммунные клетки начинают разрушать другие (не чужеродные и не опасные, а здоровые) клетки своего же организма.

Проявляется заболевание в болевых ощущениях и быстрой «усталостью» мышц. Методика лечения направлена на восстановление нервно-мышечной передачи.

Данное заболевание впервые было упомянуто в середине 16 века и характеризовалось быстрой утомляемостью мышечных суставов.

Со временем число заболевших значительно возросло (на 100 000 человек – диагностируется у 6-7%, причем количество женщин, имеющих данную патологию, в несколько раз выше).

Возраст заболевших в основном приходится на людей от 20 до 40 лет (болезни подвержены люди любого возраста, в то числе эта патология может иметь врожденный характер).

Причины возникновения болезни

Такое заболевание может иметь врожденный (наследственный) или приобретенный характер образования:

  • При врожденной миастении в организме наблюдается генная патология, в ходе которой происходит неправильная работа нервно-мышечных синапсов (то есть, место передачи нервных импульсов). При помощи синапсов нервы и мышцы «общаются».
  • Приобретенная форма более распространена (нежели наследственная), но гораздо легче излечивается.

Она может возникнуть при ряде факторов, которые становятся причиной развития патологии:

  • возможно проявление заболевания при формировании опухоли и при разрастании вилочковой железы. Это наиболее часто встречающаяся причина развития болезни;
  • иные аутоиммунные заболевания;
  • онкология – является частой причиной развития патологии (например, распространено при онкологии половых органов);
  • инфекции вирусного и бактериального характера.

Миастения является аутоиммунным заболеванием. Развитие и протекание болезни выражается в том, что организм начинает вырабатывать антитела к белкам-рецепторам, находящихся на мембране синапсов.

Через мембрану нейрона при нормальной работе иммунной системы проникает особое вещество медиаторы. Он и служат передатчиками нервных импульсов от клетки к мышце по особым рецепторам. При патологии данные рецепторы перестают проводить импульсы (или становятся менее чувствительными). То есть, вырабатываемые организмом антитела именно и разрушают рецепторы, не давая нервам взаимодействовать.

Симптоматические проявления патологии

По проявлению своих симптомов миастения очень схожа с «ложным бульбарным параличом», в результате которого поражаются расположенные в продолговатом мозге языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервные ядра. Эти две аутоиммунные болезни характеризуются слабостью жевательных, глоточных и лицевых мышц, что нарушает глотательный рефлекс.

Обычно, патология вначале поражает мышечные окончания лица и глаз, «удар» приходится на губы, глотку и язык. Если заболевание протекает длительный период, то ослабевают шейные и дыхательные мышцы.

Симптомы проявления миастении зависят от места поражения и могут сочетаться в различных вариантах.

Для всех поражений характерно:

  • изменчивость выражения признаков на протяжении дня;
  • долгое мышечное напряжение ухудшает состояние больного.

Можно выделить глазную, лицевую и глотательную миастению.

Миастения глаз – заболевание, при котором поражаются глаза: глазодвигательная, круговая и верхнего века. Специфика этой формы состоит в характерной привязанности выраженности симптомов в зависимости от времени суток, то есть ухудшение состояния всегда наступает с приближением вечера, а утром симптомы незначительны либо вообще незаметны.

Формы проявления:

  • косоглазие;
  • у человека двоится в глазах;
  • сложно сфокусировать зрение;
  • слабость мышц не дает длительное время рассматривать предметы на очень далеком или близком расстоянии;
  • опущенное верхнее веко.

Ослабление лицевых мышц при миастении влияет на жевание и разговор больного. Симптомы:

  • «глухота» голоса или «носовое» звучание в голосе;
  • при этом, разговор дается очень тяжело, что приводит к быстрой утомляемости всего организма и необходимо время на отдых;
  • жевательный рефлекс ослаблен: в некоторых случаях жесткая пища является непосильной;
  • прием пищи проводится во время максимальной эффективности принимаемых лекарственных препаратов, облегчающих жевание и глотание.

Миастения гортани выражается практически в невозможности употребления жидкости.

При попадании жидкой пищи происходит неправильное глотание, поперхивание и, как следствие, жидкость переходит в дыхательные пути и развивается пневмония аспирационного вида.

Миастения генерализованного типа – наиболее страшная форма, при которой смертность наступает в 1% случаев. Она характеризуется ослаблением мышц дыхания, нарушается дыхательный ритм. При несвоевременном оказании помощи, человек начинает задыхаться, наступает гипоксия, что может привести к смертельному исходу.

При патологии любая нагрузка на пораженные мышцы приводит к ухудшению состояния.

Чем больше времени болеет человек, тем больше прогрессирует болезнь. Развитие болезни по времени у каждого проходит индивидуально. Также могут наступать периоды ремиссии.

Миастения может обостряться, причем возникает эпизодически или протекает длительное время:

  • Эпизодическая форма (миастенический криз) – признаки болезни протекают быстро и не оставляют последствий.
  • Длительная миастения (состояние) – обострение долгосрочно по времени с протеканием всех сопутствующих симптомов, но течение заболевания не прогрессирует. Такое состояние больного может длиться на протяжении нескольких лет.

Методы диагностики

Диагностика патологии проводится различными методами:

  • Прозериновая проба – достаточно информативный метод, дающий врачу возможность получить нужную информацию о болезни. Препарат прозерин вводят под кожу больного, предварительно до введения препарата обязательно нужен осмотр состояния мышц исследуемого. После введения, по истечении 30-40 минут, осмотр повторяется и выясняется его состояние. Действие прозерина основано на блокировке фермента, осуществляющем расщепление ацетилхолина (медиатора) в синапсе. Благодаря этому, объем медиатора расширяется. Этот препарат незаменим при диагностике, тогда как при лечении болезни он малоэффективен, так как обладает непродолжительными действием.
  • Электромиография – фиксирует активность электрической проводимости мышц. При диагностике данным методом также используют препарат прозерин. Электромиографию делают до введения лекарства и через 1 час после попадания лекарства в организм. Исследование данным методом выявляет в чем состоит нарушение: в самой передаче сигналов от мышц к нервам или конкретно поражен нерв или мышца. Если полную картину заболевания не удалось выяснить, дополнительно проводят электронейромиографию.
  • Анализ крови – берется для определения антител. Если анализ показывает их наличие в определенном количестве, то можно говорить о постановке диагноза – миастения.
  • Компьютерная томография – в основном проводится для исследования вилочковой железы, в которой протекает достаточное количество процессов болезни (КТ средостения).

В первую очередь, проводя диагностику, специалист исключает все возможные болезни, схожие с миастенией по симптоматике (например, бульбарный синдром). Также исключаются болезни, вызванные воспалением головного мозга (менингит), опухоли мозговой области (глиома), либо патология нейромышечной ткани. При нарушении кровообращения головного мозга также возможны сходные симптомы с миастенией.

Способы лечения

Основной задачей при лечении является возрастание числа ацетилхолина в синапсах нервно-мышечных окончаний. Обычно это получается с помощью снижения процесса его разрушения. Лечение проводится при помощи лекарственной терапии.

Применяются препараты «неостигмин», а также другие входящие в эту же группу. При назначении продолжительной терапии применяются другая группа (обычно производные пиридостигмина и амбенония), которые имеют более мягкий и долгий эффект.

При скоротечном развитии болезни применяют подавляющие иммунный ответ лекарственные средства.

Людям, старше 70 лет, а также при слишком обширном протекании процесса, проводят хирургическое вмешательство с целью удаления вилочковой железы.

Важно помнить, что лекарственный препарат и саму схему лечения может назначить только специалист, исходя из индивидуальных особенностей больного и протекания болезни.

При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

  • меньше времени проводить под солнцем;
  • не перенапрягаться физически;
  • запрет на определенные препараты (например, содержащие магний и фтор).

Несоблюдение этих требований может привести к ускорению развития заболевания и ухудшению состояния больного.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/miasteniya/

Миастения: симптомы, лечение и прогноз (глазная миастения, гравис и другие)

МИАСТЕНИЯ

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

  • Глазная форма.
  • Бульбарная форма.
  • Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
  • Злокачественная молниеносная миастения.
  • Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки.

Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной.

Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц.

Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей.

У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин.

Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения. При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные.

Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.

Отличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.Прозериновая проба.

(будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса. Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.

ЭНМГ позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Лечение миастении представляет собой не самую простую задачу. Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Препараты калимин, и реже используемый прозерин, следует тщательно дозировать, учитывая массу тела, тяжесть симптомов, возраст и другие факторы.

Нередко прибегают к гормонотерапии, особенно при остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании. Чаще всего проводят пульстерапию высокими дозами, с дальнейшим переходом на минимальные дозировки.

Целесообразно проводить также сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов) на фоне применения пульстерапии гормонами (метипред, дексаметазон и т.п.).

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?.

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Источник: https://neurosys.ru/bolezni/miasteniya

Миастения: симптомы, причины возникновения

МИАСТЕНИЯ

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением.

Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто –  ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины.

Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны.

Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет.

Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма).

В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко.  В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери.

Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные.

В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

МИАСТЕНИЯ

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nevropatologija/zabolevanija/miastenia/

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: