Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Содержание
  1. Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология
  2. Описание синдрома Клейне-Левина
  3. Способы борьбы с синдромом спящей красавицы
  4. Лечение синдрома спящей красавицы в стационаре
  5. Психологические методы лечения синдрома спящей красавицы
  6. Помощь близких при синдроме спящей красавицы
  7. Факторы развития заболевания
  8. Причины возникновения синдрома
  9. Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение
  10. Общие сведения о болезни
  11. Причины
  12. Симптомы
  13. Лечение
  14. Синдром Клейне – Левина: причины, симптомы и лечение
  15. Общая информация
  16. Основные причины
  17. Общая клиническая картина
  18. Прогноз
  19. Подведем итоги
  20. Синдром Клейне – Левина – развития, симптомы, диагностика, лечение
  21. Генетическая теория
  22. Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций
  23. Теория гормональной перестройки организма
  24. Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов
  25. Триггерные факторы
  26. Как проявляется
  27. Диагностика
  28. Психологическое лечение
  29. Медикаментозная терапия
  30. Прогнозы
  31. Профилактика
  32. Интересное видео: редкое заболевание синдром «спящая красавица» Алана Вонг
  33. Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы, способы лечения

Синдром Клейне-Левина: неизлечимая неврологическая патология

Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Описание синдрома Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина представляет собой редко встречающееся неврологическое расстройство, которое характеризуется изменением режима сна и бодрствования.

В связи с редкостью заболевания механизм возникновения приступов находится на стадии изучения. Основным проявлением болезни выступает чрезвычайно долгий период сна (до 18 часов), прерывающийся короткими стадиями бодрствования.

Когда больной просыпается, ощущает сильный голод. Поведение и психические проявления претерпевают значительные изменения.

Первое описание патологии появилось еще в конце 18 века. Подробно изучением аномального состояния занимался немецкий специалист Клейне, его первые работы по данному заболеванию вышли в 1825 году. Существенные дополнения были внесены американским доктором М. Левином в середине 20 века.

По именам этих ученых и был назван синдром. Другим распространенным названием в клинической теории является термин «синдром спящей красавицы». Встречаемость патологии составляет до 2 зафиксированных случаев на 1 миллион человек. Синдром наблюдается у подростков, чаще страдают лица мужского пола.

Способы борьбы с синдромом спящей красавицы

Синдром спящей красавицы или синдром Клейне-Левина — болезнь крайне редкая, а потому малоизученная. Полностью устранить ее причины на сегодняшний день не представляется возможным.

Если она уже наступила, больного направляют в стационар, где врачи пытаются купировать течение наступившей спячки. Чтобы смягчить симптомы синдрома, необходима помощь психолога. Незаменим он и тогда, когда спящий «красавец» или «красавица» уже вышли из «объятий Морфея».

Психотерапевт обучит близких, как вести себя в такой ситуации, чтобы они своим поведением не навредили проснувшемуся.

Лечение синдрома спящей красавицы в стационаре

Что такая крайне редкая болезнь неизлечима, подчеркивает случай, произошедший на Урале. Там в обыкновенной семье появилась девочка с синдромом спящей красавицы.

И вот уже больше года врачи наблюдают за ней, но сделать ничего не могут. Девчушке было всего пять месяцев, когда она внезапно уснула, ее отвезли в больницу, там она проснулась только через два дня.

И вела себя так, словно ничего не случилось. А через несколько дней девочка опять заснула.

Анализы ничего не прояснили. Сердце, мозг, нервная система были в полном порядке. Только когда ребенок просыпался, у него немного повышалась температура. А так это совсем обычное дитя, капризничает в меру, как все ребятки в таком возрасте.

Проверили родителей, но они оказались здоровы. Пробы воздуха, воды, радиационный фон в квартире тоже были в норме. Врачи только в недоумении развели руками и поставили ребенку диагноз «гиперсомния неясного генеза», то есть у девочки патологический сон, а почему так, совсем непонятно.

И вот уже больше года Аня Метёлкина спит до шести дней подряд. Феноменом этим заинтересовались не только российские врачи. Специалисты из Германии и Великобритании готовы оказать свою помощь. Пока же девочка «отдыхает», периодически просыпаясь.

Родителей синдром спящей красавицы, которым природа наградила их дочь, совсем не радует. Остается только надеяться, что с возрастом девочка «перерастет» свою болезнь. И все решится само собой. Во всяком случае, статистика такого заболевания свидетельствует, что часто оно проходит без врачебного вмешательства.

В особо тяжелых случаях, когда на фоне синдрома Клейне-Левина проявляются психические расстройства, больных помещают в психиатрическую лечебницу. Чаще таким пациентам назначают психостимуляторы.

Это могут быть транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики. Особенно зарекомендовали себя препараты лития.

В комплексе все эти лекарства уменьшают периоды спячки и сглаживают другие негативные симптомы болезни.

Иногда назначают электросудорожную терапию (электрошок), когда импульсом тока небольшого разряда воздействуют на головной мозг, пытаясь таким способом привести больного в «чувство». К уральской девочке тоже применяли такой метод, но безрезультатно.

Важно знать! Врачи только помогут больному более «комфортно» себя чувствовать. Полностью вывести его из состояния гиперсомнии они не в состоянии.

Психологические методы лечения синдрома спящей красавицы

К психологическим методам лечения синдрома Клейне-Левина в первую очередь следует отнести психоанализ. Иногда используют приемы арт-терапии и символдрамы.

Рассмотрим особенности психологической помощи подробнее:

  • Психоанализ . В основе психоанализа лежит учение Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, роли сексуальных переживаний в поведении личности. Психотерапевт предлагает пациенту высказать все, что наболело у него на душе, а сам внимательно слушает. Свободно общаясь, больной безотчетно высказывает свои тревоги, глубоко затаившиеся в подсознании. Разбор невольных переживаний помогает выявить причины заболевания. На это нацелены также такие психоаналитические методы, как толкование снов и анализ ошибок.
  • Арт-терапия . Метод арт-терапии подразумевает лечение искусством и творчеством. Психологическая коррекция личности происходит путем воздействия на эмоции. Этот прием особенно ценен в работе с детьми. Если ребенок заболел синдромом спящей красавицы, данный прием поможет ему легче переносить неудобства, связанные с болезнью, и укрепит психическое здоровье. Примером может служить такой интересный прием, как куклотерапия, когда при помощи кукольного театра можно успешно влиять на психоэмоциональное состояние заболевших детей и подростков, проводить коррекцию их поведения.
  • Символдрама . Весьма эффективный метод психотерапии, который еще называют «сновидениями наяву». Заключается в работе воображения. Пациенту задается какая-то тема или он выбирает сам, а потом проигрывает ситуацию так, как ее воспринимает. Психотерапевт наблюдает как бы со стороны, а позже проводит анализ поведения и психоэмоционального состояния больного. На основе этого делает свои выводы и дает рекомендации, как вести себя. Например, перед обострением синдрома Клейне-Левина или уже после его приступа.

Все это только вспомогательные методы лечения синдрома спящей красавицы. Они помогают больному осознать свою болезнь, чтобы облегчить ее течение.

Помощь близких при синдроме спящей красавицы

Роль родственников тут крайне важна. Без них заболевший в буквальном смысле как без рук. Это красноречиво подчеркивает случай с уральской девочкой Аней. Родители укладывают дочку спать, следят за ее состоянием во время сна, будят, чтобы покормить. Без них маленький человечек просто беспомощный.

Если заболевший гораздо старше возрастом, все равно без посторонней помощи обойтись он не сможет. Только близкие люди помогут ему пережить свой синдром и опять включиться в нормальный ритм жизни.

Чтобы близкие знали, как обращаться с заболевшим синдромом спящей красавицы, им также необходима помощь психолога. Он научит их правильному обращению с больным.

Что такое синдром спящей красавицы — смотрите на видео:
По всему миру насчитывается не более 1000 человек с таким редким и странным заболеванием, как синдром спящей красавицы.

Это болезнь детского и молодого возраста, в большинстве случаев она связана с гормональной перестройкой организма у подростков. Хотя специалисты предполагают различные причины, способные ее вызвать, недуг считается неизлечимым, но это вовсе не значит, что все так безнадежно.

Статистика убедительно свидетельствует, что с годами гиперсомния может пройти сама. И тогда страдавший ею возвращается к здоровому образу жизни.

Факторы развития заболевания

Природа болезни до конца не определена. Большинство неврологов и психиатров склонно предполагать, что в основе синдрома лежит аутоиммунная этиология.

Принцип теории заключается в том, что в результате перенесенного простудного заболевания развивается энцефалит, ограничивающийся только зоной гипоталамуса.

В данном отделе располагаются клетки, вырабатывающие элементы (орексины), которые влияют на сонливость и бодрствование. Угнетение орексинов снижает выработку вещества, возбуждающего кору мозга. Организм переходит в состояние сна.

https://www.youtube.com/watch?v=A38lOppI4rY

В период возрастной перестройки организма происходят гормональные сбои, служащие благоприятной основой для развития патологии. Спровоцировать болезнь могут и черепно-мозговые травмы, инфицирование вирусами, генерализованное заражение (сепсис), длительно сохраняющаяся высокая температура тела.

Фиксируются случаи семейственной заболеваемости, что позволяет предположить генетическую природу аномалии. Так ряд экспертов считает, что синдром является врожденным, генетически обусловленным.

Реализуется такое заболевание под действием гормональной перестройки в подростковом периоде, с наличием провоцирующих факторов.

Причины возникновения синдрома

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

  • гипоталамическая дисфункция;
  • результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
  • влияние наследственности;
  • нарушение функции иммунной системы;
  • гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Так как заболевание диагностируется достаточно редко, медиками до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Большинство специалистов полагает, что главной причиной может стать нарушения различного рода в ретикулярной формации головного мозга. Кроме этого, основанием для возникновения синдрома может стать гипоталамус и лимбическая система.

Источник: https://TherapyaDushi.ru/bolezni-i-narusheniya/klejne-levina.html

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя.

Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем  характеризуется и как лечится.

Эта статья именно об этом.

  • 1 Общие сведения о болезни
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы
  • 4 Лечение

Общие сведения о болезни

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения.

Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна.

Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет.

Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Причины

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания.

Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов.

В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

Симптомы

Больные спят большую часть суток, просыпаются только для того, чтобы поесть или сходить в туалет.

Основные признаки синдрома Клейне-Левина следующие:

  • приступы продолжительного сна по 18-20 часов, которые прерываются только для удовлетворения естественных потребностей (сходить в туалет и поесть). Разбудить больного в этот промежуток просто невозможно;
  • подобные приступы длятся несколько дней, а иногда и недель (описан максимальный период «спячки» —  около 6 недель);
  • сон во время приступов не совсем полноценный, то есть не дает чувства удовлетворения и отдыха. Поэтому, проснувшись на небольшой промежуток времени, больной снова засыпает. Когда эпизод заканчивается окончательно, человек ощущает себя выспавшимся, но голодным;
  • в те моменты, когда больной просыпается, его мучает «дикий» голод. Человек ест все, что видит и находит, без разбора, без особого учета вкусовой совместимости продуктов (то есть вполне может есть одновременно соленую рыбу и закусывать ее тортиком). Хотя некоторая тяга к сладкому все же прослеживается. Удовлетворив чувство голода, человек снова отправляется спать;
  • небольшие промежутки бодрствования могут сопровождаться психическими изменениями: агрессивностью, чрезмерной раздражительностью, эмоциональностью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, эйфорией, шизофреноподобными состояниями, гиперсексуальностью (что проявляется мастурбацией). Эти же признаки могут возникнуть за несколько часов перед «первым» засыпанием при обострении заболевания;
  • вегетативные компоненты приступов: чрезмерная потливость, синюшность кистей и стоп, губ, носогубного треугольника;
  • изменение содержания глюкозы в крови во время приступов;
  • амнезия приступов. Когда обострение заканчивается, и человек возвращается к нормальной жизни, то обычно совершенно не помнит эти несколько дней или даже недель, предполагая, что спал всего лишь одну ночь;
  • отсутствие каких-либо отклонений в межприступный период, то есть никаких изменений выявить нельзя. Человек оказывается совершенно здоровым. Единственное, что, в связи с неконтролируемым аппетитом во время эпизодов «спячки», возможно увеличение массы тела.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними.

В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно).

В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

Лечение

Четкой схемы лечения синдрома Клейне-Левина не существует. Во-первых, точная причина заболевания так и не установлена, во-вторых, заболевание спонтанно регрессирует, не оставляя после себя и следа. Поэтому некоторые ученые не видят целесообразности в медикаментозном лечении.

И все же в случаях, когда человек «впадает в спячку» на несколько недель, да еще и с неконтролируемым обжорством и психическими расстройствами, которые причиняют неудобства родным, используют ряд препаратов.

Достоверных доказательств эффективности ни одного из них нет, потому что слишком мало случаев заболевания врачи пытались излечить с их помощью.

Однако с учетом того, что препараты приводят к уменьшению длительности приступов, удлинению ремиссии, сглаживают симптомы во время эпизодов «спячки», их употребление можно считать оправданным. С этой целью используют:

  • антидепрессанты;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики;
  • препараты лития.

Все эти лекарственные средства являются сугубо симптоматическими в данном случае. Они помогают, пожалуй, не столько больному, сколько его родственникам пережить столь тягостный период. Родным больного следует помнить, что синдром Клейне-Левина непременно закончится самостоятельным выздоровлением, и набраться терпения.

Итак, синдром Клейне-Левина – загадочная реальность из сказки про Спящую красавицу. Только вот героями в жизни становятся больше лица мужского пола и выздоравливают они не от поцелуя. Точные причины заболевания до сих пор неизвестны.

Приступы длительного сна с перерывом на чудовищный по своим масштабам аппетит в комбинации с психическими расстройствами составляют основную группу признаков этого заболевания. Эффективных способов лечения не существует.

Период эпизодов со «спячкой» необходимо просто пережить, поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением. Радикальное излечение синдрома Клейне-Левина  – задача будущего.

«Спящая красавица» из Англии спит по 22 часа в сутки:

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sindrom-klejne-levina-prichiny-simptomy-i-lechenie

Синдром Клейне – Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Синдром Клейне – Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель.

Больной просыпается всего на несколько часов, при этом ведет себя неадекватно и страдает приступами обжорства.

Это достаточно редкая патология, но своей необычной симптоматикой она приковывает внимание многих ученых.

Общая информация

Первые упоминания о необычном синдроме датируются 1925 годом. Психиатр из Германии Вилли Клейн подробно описал несколько случаев «спячки» среди своих пациентов.

Позднее, в 1936 году, американский исследователь Макс Левин дополнил сведения своего коллеги пятью новыми наблюдениями расстройства бодрствования и пищевых отклонений.

Вскоре патология получила свое название по фамилиям двух ученых.

Синдром Клейне – Левина, несмотря на свою редкость, выделен в качестве отдельного заболевания среди других расстройств сна. В большей степени ему подвержены лица мужского пола 15-25 лет. Всего несколько клинических случаев описано у девочек пубертатного возраста. По мнению ученых, все они обусловлены колебаниями уровня прогестерона в организме.

Основные причины

Как развивается синдром Клейне – Левина? Этиология заболевания до недавнего времени оставалась неизвестной. Благодаря развитию науки, точнее появлению позитронно-эмиссионной томографии, некоторые предположения ученых нашли свое подтверждение.

Среди основных причин развития заболевания специалисты выделяют дисфункцию ретикулярной формации мозга и гипоталамуса.

Другим предрасполагающим фактором является гормональная перестройка организма, что подтверждается выявлением патологии среди подростков обеих полов.

Определенную роль играют вирусные заболевания, черепно-мозговые травмы, беспричинное повышение температуры тела. У многих пациентов прослеживается наследственная связь. Ближайшие родственники могут страдать от проявлений столь редкого синдрома.

Невозможно сказать, какой из перечисленных факторов играет главную роль в развитии недуга. Большинство ученых сходятся во мнении, что в патогенезе болезни лежит некий генетический дефект в регуляции функции гипоталамуса, который активизируется под влиянием гормональных расстройств в пубертатном периоде.

Общая клиническая картина

Синдром Клейне – Левина характеризуется приступами длительного сна (около 20 часов). Их течение прерывает только удовлетворение естественных потребностей. Разбудить больного в это время невозможно. Подобные приступы могут продолжаться от нескольких суток до двух недель. В медицинской литературе описан случай, когда максимальный период «спячки» составлял 42 дня.

При каждом приступе сон не является полноценным. Человек не отдыхает, а после каждого пробуждения из-за отсутствия сил снова засыпает. Когда эпизод заканчивается, больной ощущает сильное чувство голода. Он начинает есть все, что попадается на пути. После удовлетворения чувства голода больной вновь отправляется спать.

Какие еще имеет синдром Клейна – Левина симптомы? Непродолжительные промежутки бодрствования иногда сопровождаются чрезмерной агрессивностью и раздражительностью, галлюцинациями.

Когда обострение заканчивается, больной постепенно возвращается к привычному темпу жизни. Он может не помнить последние несколько дней или недель, полагая, что проспал всего одну ночь. Вне приступов человек выглядит абсолютно здоровым.

Однако на фоне неконтролируемого аппетита у него может увеличиться масса тела.

Прогноз

Синдром Клейне – Левина, появившись неожиданно, постепенно уменьшает свои проявления. Что это означает? Со временем приступы становятся не такими продолжительными, а промежутки между ними увеличиваются. В результате заболевание самопроизвольно устраняется, не оставляя видимых проблем со здоровьем.

Подведем итоги

Теперь вы знаете, какие имеет синдром Клейне – Левина признаки. Причины появления этого заболевания не изучены до конца. Эффективных способов лечения также не разработано.

Пациентам, которым пришлось столкнуться с приступами продолжительного сна и чрезмерного аппетита, необходимо попросту их пережить. Патология всегда заканчивается полным выздоровлением.

В настоящее время ученые активно работают над вопросом создания радикального лечения синдрома.

Источник: https://FB.ru/article/245854/sindrom-kleyne---levina-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Синдром Клейне – Левина – развития, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Сегодня перед вами новая статья из цикла «О сне». Статья о странном, таинственном, малоизученном заболевании – синдроме Клейне-Левина. В общей сложности в медицинской литературе описано около 200 случаев повторяющейся гиперсомнии, патологической спячки, в которую на дни и недели погружается человек.

В красивой сказке Шарля Перро рассказывается о принцессе, которая сто лет проспала зачарованным сном.

Это сказка, но и в реальной жизни человек может проспать от несколько суток до нескольких недель, просыпаясь только, что бы сходить в туалет и поесть. Причем сон настигает его в любом, самом неподходящем месте, невзирая на время суток.

Хронологически анализ заболевания выглядит таким образом:

  • 1786 год – первое научное исследование синдрома периодической спячки врачом-французом де Бошеном;
  • 1925 год – подробное описание симптомов и проявлений патологического состояния немецким психиатром Вилли Клейне (Клейном) у девяти пациентов;
  • 1936 год – невролог из Соединенных Штатов Макс Левин добавляет пять новых эпизодов. Диагностика Левина позволила выявить фокусный момент — сочетание «сонных приступов» и аномальное изменение пищевого поведения, то есть ценностного отношения к пище.

Макс Левин первым отнес СКЛ к болезням неврологии, а не психиатрии.

«Синдром Клейне-Левина» (СКЛ) — самое распространенное название заболевания.

В медицинской практике используются так же его синонимы: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит – воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный – воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

В ряде случаев СКЛ наблюдался в сочетании с опухолевыми образованиями в головном мозге.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае – своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

Триггерные факторы

Сами по себе причинами не являются, это, скорее рычаги, воздействующие на механизм запуска болезни:

  • поражение плода во внутриутробный период;
  • механическое повреждение мозга;
  • вирусные инфекции;
  • опухолевидные образования в головном мозге;
  • перманентные стрессовые ситуации.

Как проявляется

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы – болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

С завершением гормональной перестройки организма все симптомы, как правило, исчезают. Как правило, потому, что был зарегистрирован случай заболевания длившийся 18 лет.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

Во время стихания симптомов все когнитивные способности полностью восстанавливаются. И психически и физически люди выглядят полностью здоровыми, и могут вести совершенно обычную жизнь.

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

  • аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
  • чувство усталости и апатии после пробуждения;
  • гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
  • неконтролируемая нервозность и агрессия;
  • появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
  • потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
  • падение уровня глюкозы в крови;
  • гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
  • синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
  • отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

  • электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
  • полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

  1. Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
  2. Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
  3. Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

  1. Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
  2. Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
  3. Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы – лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Использование ноотропиков и психостимуляторов принесет больше вреда, чем пользы из-за массы побочных эффектов.

Прогнозы

Неожиданно манифестируя, СКЛ постепенно угасает, симптоматика исчезает.

Если в подростковом возрасте заболевание характризуется частыми и продолжительными по времени приступами, то с возрастом они сокращаются, промежутки становятся все более длительными.

В народе говорят, что ребенок «перерастает болезнь». При этом никаких видимых физических или психических проблем не возникает.

Профилактика

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

  • ночной сон длится 8-9 часов. 8 часов – минимальное время сна; 9 – максимальное;
  • в режиме дня присутствует короткий дневной сон продолжительностью 35-40 минут;
  • в вечернее время исключаются занятия, требующие физической или мозговой активности;
  • перед вечерним сном не употребляются возбуждающие напитки, алкоголь, черный шоколад, любая, слишком тяжелая пища.

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают,  марш болезни прекращается.

Во всех известных и описанных в литературе случаях синдром спящей красавицы проходил самостоятельно.

Интересное видео: редкое заболевание синдром «спящая красавица» Алана Вонг

Источник: https://zason.ru/sindrom-kleyne-levina/

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы, способы лечения

Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Синдром Клейне – Левина, именуемый также «синдром спящей красавицы» – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся непредсказуемым возникновением периодов патологической сонливости. Оно фиксируется в клинической практике относительно редко. По данным ВОЗ распространенность болезни составляет 1 случай на 1000000 человек.

Манифестация патологии чаще всего приходится на юношеский возраст (от 16 до 21 года). Подавляющее количество больных, которым был диагностирован синдром Клейне – Левина – юноши пубертатного возраста. У девушек и женщин заболевание определяется в два раза реже.

Эпизоды болезни возникают с разной периодичностью, в среднем 1 раз в три-шесть месяцев. Продолжительность болезненного периода имеет индивидуальное значение.

У некоторых больных длительность патологического состояния – минимальная (не более трех суток). Другие пациенты страдают от проявлений синдрома спящей красавицы довольно долго – до шести недель.

Для неврологической болезни характерно самостоятельное непредсказуемое угасание симптомов во втором периоде зрелого возраста (после 35 лет).

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: