Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Гиперальдостеронизм– синдром, наблюдающийся при близких поклинико-биохимическим признакам, норазличных по патогенезу заболеваниях,в основе которых лежит чрезмерная инезависимая от ренин-ангиотензиновойсистемы продукция альдостерона коройнадпочечников.

Этиологиягиперальдостеронизма:

а)первичного– гиперальдостеронизм, вызванныйизменениями в корковом вещественадпочечников:

-альдостеронпродуцирующая аденома корынадпочечников – альдостерома(синдром Конна)

-двусторонняя гиперплазия корынадпочечников: идиопатическийгиперальдостеронизм (с неподавляемой

продукциейальдостерона) и дексаметазон-подавляемыйгиперальдостеронизм

б)вторичного– гиперальдостеронизм, вызванныйвненадпочечниковыми опухолями: ракяичников, кишечника, щитовидной железы.

Патогенезгиперальдостеронизма:

избыточнаясекреция альдостерона клубочковойзоной коры надпочечников иливненадпочечниковыми образованиями избыточная секреция альдостерона усиление реабсорбции натрия в почечныхканальцах, экскреция калия 

1)гипернатриемия увеличение задержки воды, повышениеОЦК АГ

2)гипокалиемия гипокалиемическая нефропатия, дистрофиямиокарда и скелетных мышц

Клиническаякартина гиперальдостеронизма:

1. Сердечно-сосудистый синдром:

постояннаяартериальная гипертензия с сильнымиголовными болями, болями в областисердца, снижением зрения (АД достигаетвысоких цифр – 220-260/120-140 мм рт. ст., ногипертонические кризы редки)

-дистрофические изменения в миокарде(аритмии, нередко брадикардия, возможноразвитие ХСН), гипертрофия левогожелудочка

2. Нервно-мышечный синдром:

-жалобы на быструю утомляемость, снижениеработоспособности, мышечную слабость,иногда мышечные боли, параличи

-парестезии (ощущение покалывания,чувства ползания мурашек и т.д.), режесудороги

3.Синдрой калийпенической нефропатии(возникает из-за дистрофии клетокканальцев почек в результате потерикалия и накопления натрия):

-выраженная жажда (полидипсия)

-полиурия, никтурия (преобладание ночногодиуреза над дневным)

-развитие хронического пиелонефрита(из-за щелочной реакции мочи и снижениясопротивления почечной ткани инфекции)

Диагностикагиперальдостеронизма:

1)ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция,иногда протеинурия

2)БАК: гипернатриемия, гипокалиемия;высокое содержание альдостерона в кровии снижение уровня ренина

3)ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедлениеАВ проводимости, снижение интервала STкнизу от изолинии, инверсия зубца Т,удлинение интервала Q-T, патологическийзубец U (гипокалиемические проявления)

4)УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявленияаденомы или гиперплазии надпочечников

5)сцинциграфия надпочечников с19-йодхолестеролом, меченным 131I:ассиметрия накопления изотопа внадпочечниках при наличии опухоли

6)нагрузочные диагностические пробы -основаны на стимуляции или подавлениисистемы ренин-ангиотензин-альдостерон;за 10 дней до исследования отменяетсявся медикаментозная терапия, в первуюочередь гипотензивные (можно применятьлишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС(верошпирон отменяют за 2-4 недели дообследования); обследуемые находятсяна диете № 10 с содержанием натрия 160-180ммоль/сут, жидкости – до 1.5 л/сут

а)проба с 1-часовой ходьбой:на фоне этой пробы у большинства здоровыхи больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмомпроисходит стимуляция выработки ренина:рост его содержания в плазме крови 1мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяютбольных со вторичным гиперальдостеронизмом

Дляразграничения больных первичным(опухолевым) и идиопатическим(гиперпластическим) гиперальдостеронизмом,у которых рост содержания ренина в кровипосле 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч,проводят дополнительные пробы:

б)проба с 4-часовой ходьбой -основана на стимулирующем воздействииходьбы на РААС; активация РААС на фоне4-часовой ходьбы приводит к возрастаниюконцентрации альдостерона плазмы в1,5-2 раза у всех больных с первичнымгиперальдостеронизмом заисключением лиц с альдостеромой,у которых содержание альдостерона вкрови остается неизменным или снижается,так как в опухолевых клетках секрецияальдостерона не зависит от РААС и АКТГ;методика: кровь на альдостерон берут в8 ч утра натощак (больной находится впостели), затем в 12 ч после 4-х часовойходьбы в прогулочном темпе; базальныйуровень альдостерона в крови считаетсяповышенным при величинах более 120-140пг/мл.

в)проба с приемом натрия хлорида внутрь– у больных с первичным гиперальдостеронизмомприем натрия хлорида по 10 г/сут в течение5 сут приводит к резкому уменьшениюсодержания калия в крови (применяетсядля выявления нормокалиемических формзаболевания)

Лечениегиперальдостеронизма:

1.Хирургическое лечение:при аденоме коры надпочечников – удалениеальдостеромы или односторонняяадреналэктомия; при двустороннейгиперплазии коры надпочечников –двусторонняя адреналэктомия с пожизненнойзаместительной терапией кортикостероидами.Предоперационнаяподготовка включает:

-диета с повышенным содержанием калияи ограничением поваренной соли

-прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовыеложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 днейили 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5%глюкозы в/в капельно

-конкурентные антагонисты альдостерона:спиронолактон / верошпирон / альдактон200-400 мг/сут внутрь или неконкурентныеантагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь

-лечение АГ: при неэффективностиспиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут(потенцирует действие спиронолактона);при неэффективности ИАПФ – нифедипин10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3раза/сут внутрь

-с целью предупреждения остройнадпочечниковой недостаточности –гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и вдень операции; после операции вводятгидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые4-6 часов с постепенным уменьшением дозы

2.Консервативное лечениепоказано в случае:

-двусторонней гиперплазии корынадпочечников (как альтернативахирургическому лечению, т.к. оно имеетуспех только у 40-60% пациентов с даннойпатологией)

-альдостеронпродуцирующейглюкокортикоидподавляемой аденомыкоры надпочечников

-неоперабельной, метастазирующейкарциномы надпочечника

а)калиевая диета, ограничение приема соли

б)спиронолактон 200-400 мг/сут внутрьпожизненно

в)при альдостеронпродуцирующейглюкокортикоидподавляемой формегиперальдостеронизма – дексаметазон0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД,обмена калия и секреции альдостерона

Источник: https://studfile.net/preview/1469327/page:90/

Причины и лечение синдрома Конна

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма, он же синдром Конна, названный в честь открывшего его врача. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах; потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия; мышечная слабость.

При вторичных изменениях отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Причины появления синдрома Конна: наследственность, приобретенные генетические мутации, но на 100% установить причину опухоли не удалось.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции. Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Альдостерома

Первичное повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин: артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая; постоянная головная боль и ноющие боли в сердце; снижение зрения (ретинопатия из-за гипертонии). Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность.

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния включает: анализы крови и мочи; УЗИ надпочечников; томографию (КТ или МРТ), сцинтиграфию; селективную венографию.

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Больным показана низкосолевая диета: исключают соль консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Конна.

Особенности первичного альдостеронизма

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
  • потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия;
  • мышечная слабость.

Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.

Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Рекомендуем прочитать статью о хирургическом удаление надпочечников — адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, противопоказаниях, видах адреналэктомии, технике операции и восстановлении после.

А здесь подробнее о функциональной автономии щитовидной железы.

Причины появления синдрома Конна

Развитие опухоли возможно связано с наследственностью, приобретенными генетическими мутациями. Точная причина ее возникновения остается неизвестной.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон.

Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции.

Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное (надпочечниковое) повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией (разрастанием) коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов (18-гидроксилазы), которое хорошо поддается лечению Преднизолоном или аналогичными медикаментами;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин

Из-за задержки натрия и жидкости у пациентов появляются такие симптомы:

  • артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая;
  • постоянная головная боль и ноющие боли в сердце;
  • снижение зрения, связанное с изменениями на глазном дне (ретинопатия из-за гипертонии).

Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность (псевдопаралич).

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния

Обследование пациентов направлено на подтверждение диагноза и обнаружение причины гиперальдостеронизма. Для этого назначают:

  • анализ крови – повышен альдостерон, натрий и низкий ренин, калий;
  • анализ мочи – низкая плотность, повышенное выведение калиевых солей и альдостерона;
  • УЗИ надпочечников необходимо для выявления аденомы или гиперплазии, рака;
  • томография (КТ или МРТ), сцинтиграфия надпочечных желез при сомнительных данных УЗИ;
  • селективная венография с исследованием альдостерона в венозной крови надпочечников.

УЗИ надпочечников

Лечение синдрома Конна

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не позволяет на длительный период времени стабилизировать артериальное давление, предупредить развитие осложнений первичного гиперальдостеронизма.

Больным показана низкосолевая диета. Пища готовится без соли, из питания исключают консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли для досаливания пищи. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Такой комплекс может быть назначен пациентам и при разрастании коркового слоя надпочечников. В этом случае двустороннее удаление надпочечных желез сопровождается тяжелой надпочечниковой недостаточностью, а одностороннее и частичная резекция второй надпочечной железы приводит к достаточно быстрой нормализации калия в крови, но давление таким образом снизить не удается.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об альдостероме надпочечника.

Синдром Конна развивается при разрастании коркового слоя надпочечников или появлении опухоли, чаще аденомы, вырабатывающей альдостерон. Проявления болезни связаны с задержкой натрия и воды и выведением калия. Первичный альдостеронизм сопровождается гипертонией, снижением зрения, болью в сердце, головными болями, мышечной слабостью.

Для постановки диагноза проводят анализы крови, мочи УЗИ и томографию. При наличии опухоли показано оперативное удаление, гиперплазия лечится медикаментами.

Смотрите на видео о первичном гиперальдостеронизме:

Источник: https://endokrinolog.online/sindrom-konna/

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома.

Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний.

Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический.

Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного.

Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов.

Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника.

Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы.

За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается.

Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа.

Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление.

Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
  • потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия;
  • мышечная слабость.

Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.

Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Рекомендуем прочитать статью о хирургическом удаление надпочечников — адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, противопоказаниях, видах адреналэктомии, технике операции и восстановлении после.

А здесь функциональной автономии щитовидной железы.

Лечение альдостеромы – первичного гиперальдостеронизма

Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.

Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или односторонняя адреналэктомия).

Посмотреть видео операций при опухолях надпочечника в исполнении профессора Пучкова К.В. Вы можете на сайте “ операций лучших хирургов мира”.

Пациенты, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с альдостеромой не имеют каких либо специфических особенностей.

Источник: https://neotravlen.ru/gormony/sindrom-konna-prichiny-pervichnogo-aldosteronizma-sindromy-u-zhenshhin-i-muzhchin-diagnostika-i-lechenie.html

Синдром Конна: первичные симптомы у женщин и диагностика заболевания, его лечение и причины появления или прогноз на жизнь

Синдром Конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение

Синдром Конна – это патологическое состояние, при котором сочетается сильная жажда, мышечная слабость и гипертензия на фоне выработки большого количества мочи. Данный результат является следствием повышенной выработки альдостерона – это гормон, синтезируемый корой надпочечников. Проявления этого недуга могут возникать у женщин в положении.

В медицинской практике заболевание встречается не часто, в некоторых источниках его прозвали «первичным альдостеронизмом». Впервые его описал Джеромом Конн, который являлся американским доктором, в 1955 году, откуда и пошло название недуга.

Причины

Чаще всего диагностируют патологию у представительниц женского пола, когда их возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Заболевание представляет серьезную угрозу для здоровья, однако не стоит впадать в панику, поскольку есть несколько аспектов, которые дают надежду на положительный исход.

Впервую очередь следует отметить тот факт, что клиническая симптоматика недуга хорошо изучена, и если проявления синдрома удастся зафиксировать на ранних этапах, тогда лечение будет успешным. Успокаивает тот факт, что болезнь диагностируется не часто — всего 3-4% случаев, причем в зоне риска находятся заядлые гипертоники.

Тем людям, которые регулярно проходят медицинское обследование, вообще не о чем переживать, поскольку удасться обнаружить синдром в зародыше, когда он лучше всего поддается терапии.

Кора надпочечников предназначена для синтеза целого ряда гормонов, один из них – альдестерон, он отвечает за реабсорбцию, то есть обратное всасывание в почечных канальцах ионов натрия. Синдром Конна отличается тем, что при его развитии значительно повышается процесс выработки данного гормона за счет воздействия двух основный факторов:

  1. Альдостерома является гормоносинтезирующим образованием надпочечников, именно из-за неё и возникает патология, статистика гласит, что на это приходится около 60% случаев. В этом случае опухоль имеет доброкачественную природу, поэтому она не развивается в виде метастазов, протекает исключительно с одной стороны, а главной отличительной особенностью является повышенная выработка альдостерона.
  2. Еще одним фактором является повышение численности клеток по всей коре надпочечников, такое течение называется диффузной гиперплазией. Эти клетки приводят к повышенному производству альдостерона, недуг развивается одновременно с двух сторон при отсутствии очагового новообразования.

Надпочечники вырабатывают гормоны, которые имеют существенное влияние на организм в целом

Главной причиной диффузной гиперплазии и альдостеромы выступает плохая наследственность, что связано с генетической предрасположенностью к заболеванию.

Если в пределах семьи родственник страдает гиперальдостеронизмом первичного типа, тогда вероятность возникновения синдрома очень велика, особенно у представительниц слабого пола.

Увеличенное количество альдостерона вызывает усиленную реабсорбцию в почечных каналах натрия, если уровень этого вещества в организме увеличивается, то повышается артериальное давление, что и приводит к возникновению характерной симптоматики.

Симптомы

Заслуга Конна заключается не только в том, что он первым открыл заболевание и описал его клинические проявления, а в том, что хирургическое удаление опухоли, которую называют альдестеромой, приводит к выздоровлению больного.

Из этого следует, что нужно вовремя распознать симптомы синдрома и отправиться в медицинское учреждение для лечения, к главным признакам относятся следующие аспекты:

  • повышение уровня альдостерона;
  • сильная жажда – она провоцирует человека выпить такое же количество воды на протяжении суток, сколько вывелось с мочой;
  • полиурия – характеризуется увеличением суточного количества мочи (диуреза), причем показатель нередко достигает 5-6 литров;
  • незначительная относительная плотность урины – это является следствием незначительного содержания в организме ионов натрия;
  • сбой электролитических обменных процессов, при которых в составе крови изменяется уровень не только ионов натрия, но и других минеральных компонентов – данный процесс вызывает судорожную готовность мышечной ткани и нередкое возникновение судорог тонико-клонического типа;
  • ухудшается общее состояние организма: головная боль, судороги в мышечной ткани, слабость, повышенная утомляемость и нарушение ритма сердцебиения;
  • конечности могут онемевать, а еще это чувство возникает в области вокруг полости рта, при этом появляются спазмы стоп и кистей, а иногда даже спазм гортани, что характеризуется чувством удушья;
  • увеличение уровня артериального давления связано с повышенным количеством жидкости в теле, несмотря на это, синдром Конна не приводит к периферическим оттекам мягких тканей.

Высокое артериальное давление — основной признак синдрома Конна.

Если патология имеет длительное течение, тогда есть вероятность возникновения калиемической нефропатии – это проблема с почками, при которой происходит нарушение их работоспособности, к такому результату приводит пониженный уровень калия в организме.

Средства для повышения кальция в организме не принимаются, поскольку уровень этого вещества в кровеносной системе находится в норме, но вот непосредственно сам гормональный дисбаланс приводит к нехватке кальция в организме.

Если длительное время человеческое тело будет страдать от артериальной гипертензии, тогда могут возникать осложнения, отражающиеся на функционировании нервной и сердечно-сосудистой системах, причем с наличием соответствующих симптомов.

Главными симптомами, на которые обращает любой пациент, являются сильная жажда и полиурия.

Данные проявления приводят к тому, что человек обращается за помощью квалифицированных специалистов и проходит незамедлительное обследование.

Оно состоит из ряда диагностических мероприятий, которые позволяют точно определить степень поражения организма, особенности развития недуга и другую важную информацию.

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: